原创王璐璐医学界神经病学频道
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眼肌麻痹，你想知道的这里都有
眼肌麻痹是常见的一种临床症状，由于视觉传出通路障碍而引起的神经眼科疾病，其主要表现为由眼肌麻痹而导致斜视、复视、眼球运动异常以及异常头位等，故常首诊眼科，如果我们仅从眼外肌疾病角度思考问题，就容易忽略视觉传出系统障碍导致的眼科问题，给临床医师在疾病的诊断和治疗方面带来困扰。笔者特此总结了眼肌麻痹的种类和临床特点，以供各位同道参考。
先来看看眼肌麻痹的大体定位：
中枢神经系统病变：核上性、核间性
周围神经系统病变：核性、神经干
神经肌肉接头病变：神经递质异常
眼肌病变：眼眶内病变
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周围性眼肌麻痹
（1）眼球运动神经受累：由于动眼、滑车及外展神经受累所致，多组颅神经受累多见，常见于海绵窦血栓及眶上裂综合征，还可见于颅底脑（膜）炎、肿瘤、颈内动脉海绵窦瘘、眼肌麻痹型偏头痛、鼻窦疾病、放化疗过程中等。
动眼神经麻痹：上睑下垂、外斜视/复视、瞳孔散大、光反射消失、调节反射消失。
滑车神经麻痹：下斜视、下楼出现复视。
外展神经麻痹：内斜视/复视、眼球不能外展，常见于脑动脉瘤、颅底蛛网膜炎、糖尿病。
（2）神经肌肉接头病变：最常见为重症肌无力（MG），MG患者约90%会累及眼肌，60%以眼肌受累就诊。此综合征为无痛性，瞳孔反应正常，无感觉异常。疲劳试验及新斯的明试验阳性，AchR抗体浓度明显升高，肌电图重复电刺激示动作电位波幅递减。
（3）眼肌病：累及眼外肌而瞳孔功能保留的无痛性综合征。可见于：A.甲亢性眼肌病；B.遗传相关的疾病，如①眼肌型肌营养不良；②眼咽型肌营养不良；③强直性肌营养不良；④线粒体脑肌病：包括慢性进行性眼外肌麻痹（CPEO）和KSS型。
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核性眼肌麻痹
指脑干病变（血管病、炎症、肿瘤）致眼球运动神经核（动眼、滑车、外展神经核）损害引起的眼球运动障碍。
与周围性眼肌麻痹区别有以下特点：
1、可选择性地损害个别神经核团，如中脑水平动眼神经核的亚核多且分散，病变时可仅累及其中部分核团而引起某一眼肌受累，其他眼肌不受影响，呈分离性眼肌麻痹。分离性眼肌麻痹：动眼神经核性损害，可选择性损害个别眼肌或双侧眼肌。合并邻近结构损害：展神经核受损，常累及面神经和锥体束，常见于脑血管病、炎症、肿瘤。
2、常伴有脑干内临近结构的损害，如外展神经核病变常损伤围绕展神经核的面神经纤维，而伴发同侧的周围性面神经麻痹。
3、核性眼肌麻痹时常累及双侧。
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核间性眼肌麻痹
病变主要损害脑干的内侧纵束，故又称内侧纵束综合征。
损伤后可出现下列临床表现：
1、前核间性眼肌麻痹：患侧眼球不能内收；对侧眼球外展时伴有眼震；辐辏反射正常。
图片来源于文献[1]
2、后核间性眼肌麻痹：患侧眼球不能外展；对侧眼球内收正常。
图片来源于文献[5]
3、一个半综合征：患侧眼球既不能内收又不能外展，对侧眼球不能内收，外展时有水平眼震。
图片来源于文献[5]
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核上性眼肌麻痹
亦称中枢性眼肌麻痹，是指由于大脑皮质眼球同向运动中枢、脑桥侧视中枢及其传导束损害，使双眼出现同向注视运动障碍。
皮质侧视中枢病变可产生双眼向病灶侧凝视偏斜，而累及额叶侧视中枢的痫性放电可产生双眼背离放电灶侧偏斜（破坏性病灶双眼看向病灶侧，刺激性病变双眼看向病灶对侧）。
脑桥侧视中枢病变可出现双眼向病灶侧凝视麻痹，与半球受累不同。这是因为调节凝视的皮质延髓束在此水平已经交叉。
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糖尿病性眼肌麻痹
糖尿病患者可出现一侧孤立的动眼、滑车或外展神经受损，头颅MRI无异常。
糖尿病性动眼神经病变是以瞳孔回避为特征，常归因于该神经的中心部位梗死，而保留周边支配瞳孔收缩的纤维功能。
瞳孔回避：是指动眼神经麻痹患者患侧瞳孔较对侧差异小于1mm，且对光反射正常。瞳孔回避可见于动眼神经压迫、浸润、炎症病变，或中脑梗死、肿瘤。
对于糖尿病患者出现痛性眼肌麻痹伴眼球突出和代谢性酸中*需要注意排除鼻窦旁或海绵窦真菌感染的可能。
图片来源于（文献[4]）
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痛性眼肌麻痹
表现为一个或多个眼运动神经的功能障碍伴疼痛，可能于眶部至后颅窝的任何部位病变产生。
常见病因：
1.眼眶：眶部假瘤、鼻窦炎、肿瘤、感染。
2.海绵窦：Tolsa-Hunt综合征（特发性肉芽肿性炎症）、肿瘤、颈动脉-海绵窦瘘或血栓形成、动脉瘤。
3.蝶鞍及后颅窝：垂体肿瘤或卒中、动脉瘤、转移瘤。
4.其他：糖尿病、偏头痛、巨细胞性动脉炎。
图片来源于（文献[3]）
小结：
眼肌麻痹的临床表现复杂多样，早期针对其病因和临床表现进行相应治疗，多数眼肌麻痹患者症状可以好转，然而引起眼肌麻痹的原因也各不相同，在短时间内明确其病因和分型具有较大难度，因此很容易误诊、漏诊。希望通过本文的分享，能够对各位同道掌握眼肌麻痹的病因鉴别有一定的帮助。
参考资料：
[1]吴江.神经病学(第3版)[M].人民卫生出版社,.
[2]张伟.斜视专业应
