这是一位32岁的男性，10年前发现双侧耳后包块，约鹌鹑蛋大小，质硬，活动度中等，无耳后疼痛、放射痛，未重视未诊治。4年前发现双侧颈部多发包块，质硬，活动度中等，按压无疼痛，无放射痛，未重视未诊治。14天前外院CT检查提示“双侧颈部多发肿大淋巴结、鼻咽顶后壁增厚、双侧扁桃体肥大”，遂来就诊。
查体示双侧颈部可扪及多个肿大淋巴结，位于双侧耳后、双侧颌下、右侧颈中部，质硬，活动度中等，大小不一，大者约鹌鹑蛋大小。
电子鼻咽喉镜示：鼻中隔右偏；鼻咽部增厚，考虑炎性增生；慢性咽喉炎。
颈部MR示双侧颈部、双侧锁骨上窝、双侧颌下、双侧耳后多发小至肿大淋巴结，最大约2.5cm×1.1cm，T1WI等信号，T2WI稍高信号，DWI高信号，增强扫描呈中度强化。鼻咽部粘膜稍增厚，双侧扁桃体肿大。
T2WIT2WIDWIT1WIGd+
血常规：嗜酸性粒细胞绝对数2.85×/L，嗜酸性粒细胞百分比27.6%，中性粒细胞百分比39.4%，白细胞计数10.32×/L。
免疫球蛋白IgE：总免疫球蛋白IgEIU/ml。
患者进行了右侧耳后淋巴结活检，病理提示：木村病。
免疫组化：CD3示T细胞阳性，CD20示B细胞阳性，Bcl2示副皮质区阳性，CD10示生发中心阳性，CD21示FDC网存在；Ki67生发中心约60%细胞阳性，生发中心外约10%细胞阳性。
诊断为：木村病。
木村病（Kimurasdisease，KD）又称为嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿（eosinophilichyperplasticlymphogranuloma），是一种罕见的、病因不明的、以淋巴结、软组织和唾液腺损害为主的慢性进行性软组织肉芽肿病变。
年由金显宅（KimHT）等在中华医学会年会上首先以“嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿”进行报道。年，日本学者Kimura等在《论合并淋巴组织增生改变的不寻常肉芽肿》一文中对其进行详细描述，此后文献多将该病称为木村病。目前国内标准名称为“嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿”，而西方及日本的文献主要采用”KD”表示。从历史的角度看，本病应称为金显宅病，也有文献将本病称为Kim-Kimuradisease。
金显宅（-），出生于朝鲜，毕业于北京协和医学院，医院创立了中国第一个肿瘤科，医院、医院创建肿瘤科。他主持统一了乳腺癌的国内分类法，推广了乳腺癌切除术，创建了中国肿瘤学会和抗癌协会，培养了大批肿瘤外科人才，是我国现代肿瘤医学的创始人，被誉为“中国肿瘤医学之父”。
木村病的病因、发病机制目前仍不明确。因患者外周血和病理检查中嗜酸性粒细胞、肥大细胞、IgE、IL-3、IL-5等升高，且免疫荧光检查可见病变组织内有大量嗜酸性粒细胞浸润，增生的小血管周围有IgA、IgM及补体c3沉积，多数学者倾向于认为其发病是由免疫介导而来。其病因可能是Ⅰ型超敏反应、自身免疫、寄生虫感染等引起免疫功能紊乱因素。最近的研究中认为CD4+T细胞、Th2细胞、CD8+T细胞释放IL-4、IL-5等细胞因子，所导致嗜酸性粒细胞增多及血浆IgE水平的增高在其发病过程中扮演重要角色。另一项研究表明，IL-21/pERK1/2途径的激活是木村病免疫发病机制的组成部分，并且pERK1/2可能是木村病的潜在预后指标。这些发现可能有助于为阐明木村病的潜在病理生理学奠定基础。有学者研究调查发现发病机制可能和自身免疫反应、寄生虫感染、昆虫叮咬、环境、个人卫生或慢性感染所致的良性增生有关。
木村病好发于亚裔人群，特别是远东地区的中国和日本，可发生于任何年龄，以青壮年男性多见，发病年龄2～74岁，平均发病年龄35岁，男女比例约2.5∶1。临床病程较长，可长达数年。
木村病临床表现常为无痛性皮下软组织肿物，单发或多发病灶，长期存在并易反复出现。病灶好发于头颈部，以腮腺区最为多见，亦有见于颏下、颌下、额部、眼睑、耳周、颈部、枕后等部位。头颈部以外，四肢、腋窝、腹股沟、肺部和肠道等也可有累及。罕见于乳腺、纵隔、肝脏、子宫及小动脉等部位。
23岁男性，反复发作的左侧腮腺区肿块，既往曾行两次切除手术。
肿块为无痛性，界限不清，与周围组织粘连，直径1~20cm，平均3cm，可融合成团块。早期质地较软，随病程延长逐渐变硬韧。表面皮肤可出现瘙痒、皮肤粗厚及色素沉着。局部淋巴结和腮腺、颌下腺等大唾液腺常受累肿大。有些病例病变只侵犯淋巴结，而无皮下软组织肿块。患者常以异常包块就诊于综合外科门诊。
48岁男性，发现右腮腺和颈部复发性肿块约15年。在右腮腺和颈部、右锁骨上窝，右前臂靠近腕关节和左上臂内侧区域出现无痛性肿块(↑)。
Gopinathan等将木村病皮下软组织肿块根据形态分为2种类型：Ⅰ型为边界清晰的肿块或结节，密度均匀，无液化坏死，增强扫描呈明显均匀强化，皮下脂肪层清晰；Ⅱ型为边界不清、呈斑片状软组织肿块，密度不均，无液化坏死，增强呈不同程度的轻至中度强化，皮下脂肪层模糊，皮肤增厚。认为木村病的Ⅰ、Ⅱ型为疾病发展的前后阶段，Ⅱ型患者病史常较长。随病情进展或炎症活跃程度，肿块硬度逐渐变硬，活动度变差，部分甚至与局部皮肤粘连，可伴有皮肤瘙痒及色素沉着。
单侧耳后皮下肿块，表面皮肤可见色素沉着。
Tham等研究发现，涎腺木村病常由周边皮下软组织或邻近淋巴结病变引起，而人体颈部淋巴结最多，头颈部淋巴结首先引流到腮腺、耳周、下颌下和其他上颈部淋巴结，最后流入颈部淋巴结。因此木村病常发生于头颈部。
部分患者可合并湿疹、哮喘、肾功能损害、血小板减少症、溃疡性结肠炎、心脏损害、动脉炎、静脉血栓及结缔组织病等，其中肾功能损害最常见，约70%表现为肾病综合征，提示需将木村病作为全身性疾病加以管理，术前及术后随访应警惕其他器官损害。
研究发现外周血嗜酸性粒细胞百分比≥20％、肿块最大径、皮肤瘙痒和既往治疗后复发史这些因素与疾病进展正相关。外周血嗜酸性粒细胞百分比≥20％是木村病疾病预后的独立危险因素。
过去认为木村病是一种慢性良性疾病，一般无恶变倾向。近年来有多篇文献报道木村病伴发肾病综合征者出现肾功能衰竭，以及木村病患者发生淋巴瘤的病例。提示木村病不仅易复发，亦有导致严重病例的可能，应加强对木村病患者的随访。
1、血液检查
①检查可见外周血中常可见嗜酸性粒细胞和lgE水平的增高。外周血中的嗜酸性粒细胞绝对值明显增加。
②伴发肾脏疾病的患者中，可能有lgG-4升高、血沉加快、白细胞增多、C反应蛋白升高等现象出现。
2、影像学检查
超声、CT和MRI是发现及诊断木村病常用的影像学方法。超声对木村病病灶有较好的检出率，价格低廉，彩超可发现肿物多与周围组织界限模糊，可探及不同部位的多发淋巴结肿大，但对于较小、位置较深的病灶具有一定的局限性，且较难准确定性。MRI具有良好的软组织分辨力，且无创、无辐射，对于较小的病灶有较好的分辨力。PET/CT作为一种全身检查，可以评估病变受累情况，目前国内外文献均为个案报道，病变及受累淋巴结均呈不同程度摄取增高。
男性47岁，发现双侧腮腺区无痛性肿块5年。CT增强显示双侧腮腺区多发肿块伴皮下脂肪萎缩，病灶呈中度不均匀强化，内有斑片状明显强化区。镜下病理提示增生性滤泡伴有弥漫性嗜酸性粒细胞浸润和明显的脉管系统。
男性13岁，发现左侧腮腺区无痛性肿块3年。CT增强扫描发现左侧腮腺浅叶明显强化肿块，内可见线样低密度影(↑)，镜下病理显示增生性滤泡伴有弥漫性嗜酸性粒细胞浸润和明显的纤维化。
3、病理检查
组织病理学以淋巴细胞浸润、血管增生及局部嗜酸性粒细胞浸润为特点。表皮无特殊变化，病变主要在真皮及皮下组织，有淋巴组织增生及淋巴滤泡形成，以淋巴滤泡增生为主；滤泡间区高内皮微静脉显著增生及大量嗜酸性粒细胞浸润，嗜酸性粒细胞微“脓肿”形成；部分淋巴滤泡“溶解”，可侵入生发中心和嗜酸性微脓肿形成；可见IgE网状结构及局部纤维化。亦经常累及淋巴结和唾液腺。
木村病：a)生发中心增生(黑↑)；b)周围和滤泡内嗜酸性粒细胞浸润(黑↑)，嗜酸性微脓肿(*↑)和外周毛细血管后小静脉增生(绿↑)。
头颈部木村病影像学表现多为腮腺、颌下及颊面部的软组织肿块，可呈浅分叶状，边界清或不清，可单发或多发，因病程不同，致使组织内纤维成分与血管增生程度不同，增强扫描强化程度不同。体部或四肢木村病主要见于皮下或近皮下的软组织内，沿躯干长轴走行，密度或信号不均匀，可侵犯周围组织。
超声：常表现为低回声肿块，边界不清、形态不规则、内部回声不均匀，呈不规则“高-低相间”回声改变。病灶内以1~2级为主的血流信号，血流丰富者较少。肿大淋巴结主要表现为皮质增厚，回声减低，淋巴门结构正常或缩小，以门型血流信号为主的反应性增生表现。
超声显示右侧腮腺区不均匀回声病灶
CT：典型表现为皮下肿块合并淋巴结病变，以边界不清的Ⅱ型较为常见，表现为邻近皮下组织间隙模糊、密度不均，可伴稍高密度结节影，增强可有不同程度强化。
男性53岁，发现左颚部无痛性肿块1个月。CT增强显示左侧颚部肿块，境界不清，增强扫描呈中度强化。
男性60岁。发现左侧颌面部无痛性肿块25年。CT增强扫描提示多发性肿块，左侧颌面部病变(↑)强化不明显，右侧腮腺区病变(↑)呈明显均匀强化。
MRI：病灶T1WI呈等信号或稍高信号，而T2WI和STIR均为高信号，内伴血管流空信号，DWI呈稍高信号，未见坏死液化及出血。病程短者血管增生丰富、纤维组织少，T2WI及T2WI脂肪抑制表现为高信号，增强扫描明显强化；而病程长者纤维组织丰富、血管增生少，T2WI及T2WI脂肪抑制表现为等或低信号，增强扫描呈轻度或中等强化。
两名患者的轴位T2WI显示高信号肿块(↑)。a)51岁女性，发现右侧腮腺区肿块伴瘙痒一年;b)44岁男性，发现右颞区肿块伴表面皮肤色素沉着一年。
男性10岁，发现右面颊皮下肿块3年。a)CT增强显示右面颊部皮下不规则肿块，周围可见多发增大强化的淋巴结。b,c,d)MRI显示右面颊部皮下肿块，境界不清，T1WI等低信号，T2WI稍高信号，增强扫描肿块及增大淋巴结呈不均匀强化。
男性33岁，发现右侧面颊及右侧颌下无痛性肿块2年。MRI发现右侧面颊部皮下肿块，增强扫描病灶及周围增大淋巴结呈明显强化。
男性45岁，发现左侧腹股沟皮下无痛性肿块5年。MRI检查提示左侧腹股沟区肿块，信号不均，内可见线样低信号，增强扫描不均强化，周围可见增大淋巴结影，呈均匀强化。
24岁中国男性，左上肢木村病。A)矢状位T1WI，病变信号强度比正常肌肉略高；B)矢状位T2WI，病变呈高信号；C)对比增强T1WI，呈不均匀强化，内可见流空血管影；D)肿块和淋巴结的组织病理学显示嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、组织细胞浸润，弥漫小血管和轻度纤维化(HE染色,×20)。
39岁中国男性，右上肢木村病。A)轴位T1WI，皮下病变呈等稍高信号，边界清晰；B)轴位T2WI，病变呈不均高信号，贵要静脉被包埋但大小正常，没有血栓形成的迹象；C)矢状位T1WI，增强扫描可见显著强化；D)肿块和淋巴结的组织病理学显示嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、组织细胞，弥漫小血管和轻度纤维化的密集浸润(HE染色,×20)。
影像学检查对涉及腮腺和皮下的KD有较高的检出率。有助于确定病变部位和范围及淋巴结转移，但特异性较低。KD常被误诊为颌面部恶性肿瘤。Shin等人表明，超声显示丰富的血流信号，具有局部皮下低回声和内部高回声特征，伴有外周皮下脂肪，邻近淋巴结肿大和其他特征，提示KD的高概率。由于不同的血管增生和纤维化程度，不同的影像学表现如CT或MRI是不同的。Park等认为，CT和MRI可以用于诊断头颈部KD。特征性影像学结果包括腮腺内部和周围多个不明确的增强肿块，伴有区域性淋巴结病变。
鉴别诊断：
1、血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多症（angiolymphoidhyperplasiawitheosinophilia，ALHE）：好发于女性，表现为无痛性单发皮下结节或红色丘疹样病变，直径＜1cm，一般不伴有淋巴结肿大，IgE水平正常，无肾损害。DK和ALHE之间长期存在混淆，也是常见被误诊的疾病，鉴别较难，主要鉴别点为病理学差异。ALHE主要以血管内皮增生为主，血管为新生毛细血管，无纤维化，无玻璃样变，一般不侵犯腮腺和淋巴结。
2、淋巴瘤：以非霍奇金淋巴瘤多见，原发仅局限于颈部，或全身淋巴瘤在颈部的一部分。多见于中老年人，也表现为淋巴结肿大，多发生于颈深部，一般不累及腮腺部位皮肤以及皮下脂肪间隙。颈部淋巴结肿大，边界光整，密度/信号均匀。即使肿块巨大，坏死亦较小，无钙化，较少侵犯邻近结构，增强后病灶轻度强化。咽淋巴环肿块、咽旁间隙内铸型生长的肿块且病变性质与肿大淋巴结类似时应考虑淋巴瘤的诊断。外周血嗜酸性粒细胞无升高。
3、淋巴结结核：常见于青少年，常有肺结核病史，病灶多为单侧、多个、多区淋巴结肿大，直径常4cm，可有融合、坏死，可伴有周围肌肉脓肿，周围脂肪层不清晰、消失或闭塞、皮肤增厚，内部可见点状或斑点状钙化。增强后因干酪样坏死可呈环形强化。环状强化的淋巴结互相融合形成多环状强化的肿块应高度怀疑淋巴结结核。
4、颈部转移瘤：多见于中老年，有原发灶。颈部单侧或双侧，单个或多发淋巴结肿大，早期无融合，晚期可融合成大肿块，密度/信号均匀或不均匀，可见坏死区，增强扫描多呈轻中度不规则环形强化。穿刺可明确。
5、多形性腺瘤：多位于腮腺浅叶。女多于男，中年发病。单发，包膜完整，边界清楚，肿块较大，一般直径3～5cm。内含黏液样组织、角化物、软骨及钙化等成分，常有坏死、囊变区，密度/信号多不均匀。CT平扫病变呈类圆形或不规则形，密度与肌肉相似，但高于腮腺。常可见斑点状钙化，钙化有助诊断。可见囊变、坏死及出血征象。MR可显示面神经主干在腮腺内走行、推挤情况。增强早期强化不明显，呈延迟强化。
6、腺淋巴瘤：绝大多数见于50岁以上男性，好发于腮腺浅叶和后下极，可双侧发生，耳前区少见。肿块较小，一般直径小于3cm，包膜完整或不完整，边界清楚，多为囊性，少为实性，质软且有波动感。同一腺体内有多处病变，但淋巴结较小，表面光滑，位于腮腺周围。MRT1WI、T2WI均为高信号，增强扫描呈均匀或不均匀中度强化，早期明显增强，延迟期渐低。
7、朗格汉斯组织细胞增生症：多见于儿童，可多系统受累，约80%累及骨骼，20%累及淋巴结。淋巴结病变通常为无痛性淋巴结肿大，颈部、腹腔、腹股沟、腋下或腹腔等部位的淋巴结受累较为常见。表现为多发大小不等肿大淋巴结，边界较清楚，部分可融合，增强扫描呈轻度均匀强化。
此外，木村病还需要与Castleman病、干燥综合征、IgG4相关性疾病等发生于涎腺的其他自身免疫性疾病相鉴别。发生于四肢的木村病，还应与软组织肉瘤相鉴别。
木村病临床特征性三大表现为头颈部无痛性皮下结节、外周血嗜酸性粒细胞增多和血清IgE升高。诊断需要结合年龄、部位、体格检查、实验室和影像学检查，超声、CT和MRI有助于了解疾病部位、范围及其周围组织的关系，判断病变进展情况。
目前木村病还没有统一的诊断标准。以下特征应引起对木村病的怀疑：
1、年轻男性，头部和/或颈部无痛性肿块；
2、局部淋巴结肿大；
3、长期病史；
4、除头部和颈部以外的部位显示多个无痛性肿块，伴有皮肤瘙痒；
5、血液嗜酸性粒细胞计数和血清IgE水平增高；
6、CT和MRI显示广泛的病变和多个淋巴结肿大。
根据这些临床表现和血液检查结果，可以初步考虑木村病的诊断，但最终的确诊依赖于病理学检查。
木村病的治疗方法包括手术切除、类固醇激素、免疫抑制剂及放射治疗等，但均难以根治，术后或停药后可出现复发，迄今还没有一种标准的治疗方法。手术切除加放疗是目前最有效的方法。局部及系统应用皮质类固醇激素也是常用的治疗方法。
66岁男性，发现左侧面部无痛性肿块15年，曾行两次手术切除，现又复发。A)左侧腮腺区12×10cm质硬肿块；B)轴位CT扫描显示左耳前区和左下颌骨附近的软组织密度肿块；C)口服泼尼松龙治疗后部分缓解；D)服用环孢素10天后接近完全缓解。
1、糖皮质激素
糖皮质激素治疗KD是有效的，主要为泼尼松龙，但一旦停药，肿块则迅速增大。所以糖皮质激素的治疗应以长期、小剂量维持治疗为主，且有助于治疗伴发的肾脏疾病。手术结合术后口服糖皮质激素维持疗效方案更有效。
2、抗IgE药物
有应用抗IgE药物治疗木村病的病例，可见病变范围缩小，外周血嗜酸性粒细胞水平降低，但未观察到该病的完全治愈。
由于KD患者外周血中IgE明显升高，针对此血清学特征，有学者提出奥马珠单抗（Omalizumab）可用于KD的治疗。奥马珠单抗可与血液中游离的IgE结合，从而阻止IgE与嗜碱性粒细胞和肥大细胞结合，抑制炎症细胞的激活，并抑制其释放组胺、白三烯等炎症介质；还可抑制Th2细胞因子的释放，抑制嗜酸性粒细胞，下调FcRI的表达，从而抑制IgE介导的过敏反应，疗效显著。
3、环孢菌素
环孢菌素可以影响细胞内结合蛋白抑制IL-2转录，IL-2的表达减少抑制了T细胞的增殖和免疫反应，从而抑制肿物的生长。
4、手术治疗
手术是目前最主要的治疗手段。但因该病浸润性生长、界限不清、多发的病灶、局部淋巴结病变，手术很难完整切除，术后的复发率较高，手术治疗受到越来越多的限制。所以，应该紧密结合术前实验室检测及影像学检查，最大可能的预测或排除木村病，扩大切除病变（特别是对于单发、局限的病灶），从而降低术后复发率。
木村病术中所见及切除标本
5、放射治疗
对于停用糖皮质激素后再次复发的病例，或肿物已对糖皮质激素产生耐药性的病例，可以考虑使用放射治疗。对病变范围广、多发且边界不清的患者，首选放疗，而且对术后或放疗后复发的患者，再次放疗仍有效。放射治疗的副作用较多，应尽量避免应用于年轻患者。
木村病常缺乏典型临床表现，起病隐匿，缺乏特异性临床表现，有些患者嗜酸性粒细胞升高不明显，而血清IgE又不是常规检查项目，加上其发病率低，很多临床医生对此病的认识不足，故极易漏诊和误诊。患者可因为头颈部肿块、嗜酸性粒细胞增高、肾脏病变、皮肤表现而就诊，外科医师需提高对该病的认识。尤其是青壮年男性发现无痛性头颈部皮下肿块，需结合临床表现、实验室检查（特别是嗜酸性粒细胞计数及血清IgE检测）及相关影像学特点，应想到木村病可能，力求手术完全切除病损，完善病理学检查以尽早明确诊断。
