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韦氏肉芽肿病,你可曾听说过 [复制链接]

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韦氏肉芽肿病是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病,目前病因不明。

临床常表现为鼻炎和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾衰竭。还可累及关节、眼、耳、皮肤,亦可侵及心、神经系统等。

(图源:摄图网)

本病男性略多于女性,发病年龄在5~91岁,40~50岁是本病的高发年龄,平均年龄为41岁。

根据其临床症状,本病可归属中医“积聚”“鼻渊”“鼻岩”等范畴,认为气血虚衰、瘀热阻络是本病的根本病机。

韦氏肉芽肿病的临床表现

韦氏肉芽肿病临床表现多样,可累及多系统。典型的韦氏肉芽肿病有三联征——上呼吸道、肺和肾的病变。

01一般症状

可以起病缓慢,也可表现为快速进展性发病。

病初症状包括发热、疲劳、抑郁、纳差、体重下降、关节痛、盗汗、尿色改变和虚弱,其中发热最常见。

02上呼吸道症状

大部分患者以上呼吸道病变为首发症状。

通常表现是持续性流涕,而且不断加重,甚至伴有鼻黏膜溃疡和结痂,鼻出血,唾液中带血丝。

03下呼吸道症状

肺部受累是韦氏肉芽肿病的基本特征之一,约50%的患者在起病时即有肺部表现,总计80%以上的患者将在整个病程中出现肺部病变。

胸闷、气短、咳嗽、咯血以及胸膜炎是最常见的症状。大量肺泡性出血较少见,但一旦出现,则可发生呼吸困难和呼吸衰竭。

04肾损害

大部分病例有肾病变,出现蛋白尿,红、白细胞及管型尿,严重者伴有高血压和肾病综合征,最终可导致肾衰竭,是韦氏肉芽肿病的重要死因之一。

(图源:摄图网)

05眼受累

眼受累的最高比例可至50%以上,其中约15%的患者为首发症状。

06皮肤黏膜

多数患者有皮肤黏膜损伤,表现为下肢可触及的紫癜、多形红斑、斑疹、瘀点(斑)、丘疹、皮下结节、坏死性溃疡形成以及浅表皮肤糜烂等。其中皮肤紫癜最为常见。

07神经系统

很少有韦氏肉芽肿病患者以神经系统病变为首发症状,但仍有约1/3的患者在病程中出现神经系统病变。

以外周神经病变最常见,多发性单神经炎是主要的病变类型,临床表现为对称性的末梢神经病变。

08关节病变

关节病变在韦氏肉芽肿病中较为常见,约30%的患者发病时有关节病变,全部病程中可有约70%的患者关节受累。

多数表现为关节疼痛以及肌痛,1/3的患者可出现对称性、非对称性以及游走性关节炎。

09其他

韦氏肉芽肿病也可累及心而出现心包炎、心肌炎。胃肠道受累时可出现腹痛、腹泻及出血等。

怎么治疗韦氏肉芽肿病?西医治疗

临床治疗可分为诱导缓解、维持缓解以及控制复发。

有研究表示糖皮质激素加环磷酰胺合治疗有显著疗效,特别是肾受累以及具有严重呼吸系统疾病的患者,应作为首选治疗方案。

中医治疗01风热袭肺证

主要证候:头痛,鼻塞流*脓涕,咳嗽咳*痰,舌红苔薄*,脉浮数。

治法:疏风清热,宣肺通窍。

02胆经郁热证

主要证候:头痛较甚,鼻塞*涕较多,嗅觉失灵,口苦咽干,头晕耳鸣,胸胁苦满,烦躁易怒,舌红苔薄*,脉弦数。

治法:清肝泄热,利湿通窍。

03肺脾气虚证

主要证候:鼻塞头胀痛,时轻时重,流白黏涕,倦怠乏力,少气懒言,脘腹痞满,舌淡苔薄白,脉沉细。

治法:健脾益气,活血通窍。

04肺胃热壅证

主要证候:鼻塞,流大量腥臭脓涕,额头痛,咳吐*痰,便干溲赤,舌红苔*,脉数。

治法:清肺泄热,解*通窍。

05气虚血瘀、热*蕴阻证

主要证候:身热,肌肉关节酸痛,倦怠乏力,患侧肢体发凉、麻木,甚至无脉,舌质红,苔*腻。

治法:益气化瘀,解*散结。

06脾肾阳虚、水湿泛滥证

主要证候:面色苍白,神疲乏力,口不渴,大便稀,腰痛,尿少,眼睑及双下肢浮肿,皮损处有发凉、麻木感,舌淡胖苔白腻,脉沉迟。

治法:温阳化气,利湿行水。

专家介绍*闰月

中西医结合临床医学教授

博士生导师

国医大师李济仁教授学术传承人,医院风湿免疫研究团队负责人,中华中医药学会免疫分会青年副主委,广东省中医药学会风湿病专委会副主委,国家公派荷兰访问学者,广东省杰出青年医学人才,医院拔尖人才,首届广州市科普名师。

擅长:中西医结合诊治痛风、类风湿关节炎、强直性脊柱炎、银屑病关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征等风湿免疫病。

*闰月大夫挂号提醒

风湿患者如需面诊*闰月大夫或网络问诊

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