白癜风忌嘴吗 http://m.39.net/disease/a_5984335.html嗜酸性肉芽肿性多血管炎简称EGPA，是一种罕见的自身免疫性疾病。该病的发病高峰年龄为30-40岁，这个年龄层的患者往往是家庭的支柱，病情控制不佳加上治疗的副作用，给患者和其家庭带来极大的疾病负担。
据了解，与其他血管炎不同，EGPA最早且最易累及呼吸道和肺脏，患者在前驱期常出现多种呼吸道疾病症状，约96%-%的患者可出现喘息、咳嗽、胸闷、呼吸困难等，与单纯哮喘难以鉴别，因此，患者大多首诊于呼吸内科，常以难治性支气管哮喘治疗多年。国家呼吸医院呼吸与危重症医学科主任医师苏楠教授指出，然而，随着病情的进展，患者喘憋反复加重且伴有全身多个系统的受累并造成不可逆的器官损害，严重威胁患者生命。
流行病学数据显示EGPA总患病率为10.7-13.0/百万，年发病率为0.5-6.8/百万，中国的流行病学数据暂无。据苏楠教授介绍，EGPA的发病与嗜酸粒细胞水平升高密切相关，因此，抑制参与炎症反应的嗜酸粒细胞的水平对疾病控制意义重大。但现有治疗手段下，仍有一些难治性EGPA患者面临疾病控制情况不理想。
“EGPA确诊并经过规范治疗后，仍有一些患者还面临着缓解期较短、复发率较高的困境。有研究显示，即使是已获得缓解的EGPA患者，其复发风险仍高达81%。”苏楠教授介绍说，现有标准治疗方案包括使用口服皮质类固醇（OCS）和免疫抑制剂等，且需要长期治疗。但长期使用OCS治疗会导致多种副作用，例如感染、肥胖、骨质疏松、糖尿病、高血压、白内障等。因此，医生和患者一直迫切希望能有新的药物出现，可以降低并持续维持嗜酸粒细胞在正常水平，从而减少嗜酸粒细胞所介导的炎症和组织损伤，从而提高患者预后。
“IL-5是嗜酸粒细胞成熟、激活和存活的主要细胞因子，如果有一个药物可以靶向与IL-5结合，阻断它与嗜酸粒细胞表面受体结合，抑制嗜酸粒细胞的生物活性并使其数量持续降低至正常水平，那么就可以减少嗜酸粒细胞所介导的炎症和组织损伤，缓解呼吸道和肺部相关症状，同时可以保留嗜酸粒细胞正常的生理功能。”苏楠教授说，“我们一直盼望着，可以利用对抗嗜酸粒细胞异常通路的靶向药物协助EGPA的治疗，提高患者预后。可喜的是，就在去年底，靶向人抗白介素-5（IL-5）生物制剂美泊利珠单抗被批准在中国用于治疗成人嗜酸性肉芽肿性多血管炎，北京、上海、广东、浙江、江苏、辽宁、安徽、湖南、陕西、*等为首批落地区域。”
苏楠教授说：“如今，我们的患者终于可以用上了。希望未来这类新药，能够帮助更多EGPA患者更好地控制症状，重拾健康，回归正常生活。”
此外，值得一提的是，嗜酸粒细胞是一种终末分化的粒细胞，是免疫系统的一部分。当呼吸系统受到内、外界相关因素刺激时，嗜酸粒细胞会与多种炎症细胞发生相互作用，通过产生多种促炎介质参与免疫反应。所以，不仅是EGPA，嗜酸粒细胞还与多种疾病的发生相关，临床上有很多嗜酸粒细胞相关疾病，都存在治疗上的困境。苏楠教授认为，未来，靶向生物制剂很可能会成为一系列由嗜酸粒细胞增多引起的炎性疾病的治疗新方向。她说，医者父母心，期待靶向生物制剂未来能有更多的发展，并开发出更多的新药，为更多的患者带来福音。（光明日报全媒体记者田雅婷）
