结节性动脉炎会累及多器官,治疗手段的选择 [复制链接]

导语：结节性多动脉炎是一种全身性坏死性血管炎，主要侵犯中等大小肌性动脉，偶尔影响小肌性动脉导致继发性组织缺血。任何脏器都可能累及，肾脏、皮肤、关节、肌肉、外周神经和消化道是最常见的受累器官；然而，肺部较少受累。患者可出现典型的全身症状（如发热、乏力）。临床，诊断结节性多动脉炎依靠活检或血管造影术；治疗包括应用糖皮质激素和免疫抑制剂。

01结节性动脉炎病因不明，会累及多个器官

1、病因

结节性多动脉炎的病因不明，但可能与免疫机制有关；大多数病例是特发性的，约有20％的患者有乙肝或丙肝病*的感染。临床与病理表现的多样性，提示存在着多种发病机制，药物可能也是病因之一，通常没有确定的致病抗原存在。在某些淋巴瘤、白血病、RA或干燥综合征的患者中，可以发展为类似结节性多动脉炎的系统性血管炎（有时成为继发性PAN）。

2、症状和体征

（1）周围神经系统症状

患者常常表现为非对称性周围神经病，比如多发性单神经病（多发性单神经炎），腓神经、正中神经或尺神经受累出现运动和感觉神经症状。此外，当神经分支累及时，患者可出现远端对称性多神经病。

（2）中枢神经系统症状

中枢神经系统受累可引起头痛和癫痫发作，某些患者可出现缺血性脑卒中和脑出血，有时是因为高血压所致。

（3）肾脏表现

如果肾脏的小和中等大小的动脉受累，患者可有高血压、少尿、尿*症和非特异性尿沉渣如血尿、蛋白尿，但无细胞管型。高血压可迅速恶化，肾动脉动脉瘤破裂可引起肾周围出血；在严重的病例，可见多发性肾梗死伴腰痛、肉眼血尿的出现，肾脏缺血和梗死可导致肾衰。

（3）胃肠道表现

肝脏或膀胱血管炎会引起右上腹疼痛，亦可出现胆囊穿孔所致的急性腹痛。中等大小的肠系膜动脉血管炎可导致腹痛、呕吐（伴或不伴血性腹泻）、吸收不良、肠穿孔和急性腹痛，动脉瘤可在肝脏或腹腔动脉形成。

（4）心脏表现

某些患者有冠心病，通常是无症状，但是可引起心绞痛；缺血性或高血压性心肌病可导致心衰。

（5）皮肤表现

患者的皮肤可以能会出现网状青斑、皮肤溃疡、痛性红斑结节、大疱或小囊泡出疹，手指或脚趾梗死和坏疽中的某一种，或同时出现以上皮肤表现。PAN患者出现的结节类似红斑结节，但是与红斑结节不同，PAN的结节可发生溃疡，并且PAN在活检中表现为中等大小的动脉血管壁坏死性血管炎，通常位于深部皮肤和皮下脂肪层。

02患者的症状表现，可以帮助医生对病情做出判断，但想要确诊结节性动脉炎，还需进行活检

1、症状诊断

因为表现的特异性，PAN可能难以诊断。诊断应考虑到患者的多种症状，例如不明原因的发热、关节痛、皮下结节、皮肤溃疡、腹部或四肢疼痛、新发足下垂或腕下垂及迅速进展的高血压。综合临床与实验室检查结果，在排除其他原因后，通常可提示诊断。

2、磁共振血管造影

PAN的诊断需要靠活检见到坏死性动脉炎的病理改变，或对中等大小血管做血管造影时显示的典型动脉瘤而明确。磁共振血管造影可以显示微血管瘤，但是有些异常改变可能太小而无法检测到。因此，磁共振血管造影并不是患者的首选检查。

3、活检

由于病变的局灶性，未受累及的组织进行活检是无用的，故应针对有临床表现部位活检。出现病变的皮下组织，腓肠神经或肌肉取材做活检，比选肾脏和肝脏要好；肾脏和肝脏活检可能以取材错误而出现假阴性，并导致未发现的微动脉瘤出血。与肉芽肿性多血管炎（GPA）不同，活检不太可能呈现明显的实质炎症。

03结节性动脉炎的治疗手段有哪些呢？患者的病情轻重不同，所选用的治疗手段也不同

1、治疗

（1）治疗手段的选择视病情轻重而定

根据PAN的严重程度而选择治疗方案。出现全身症状但无严重的神经、肾脏、胃肠道、心脏表现的患者，糖皮质激素可有效，至少初治有效。对于有严重的神经、肾脏、胃肠道、心脏症状的患者，环磷酰胺加糖皮质激素可以改善疗效。对于中等程度疾病，可用激素合并甲氨蝶呤或硫唑嘌呤。应该积极治疗高血压。

（2）乙肝相关PAN的治疗

治疗目的在于快速抑制炎症和清除病*糖皮质激素短期疗程可用数周。拉米夫定mg/d口服最多可用6个月。伴有肾功能不全的患者应用低剂量。

定期进行血浆置换直至乙肝e抗原（HBeAg）转化为乙肝e抗体（抗HBe）或至临床痊愈。尽管这个方法还未证实与单用免疫抑制剂治疗比较，是否可以改善生存率，但是可以减低乙肝长期并发症的发生率，并减轻长期用激素和免疫抑制剂的不良反应。

用激素治疗，有时加用细胞*性免疫抑制剂（主要是环磷酰胺）常常在短期内有效，但是不能预防复发和并发症（如慢性肝炎、肝硬化），因为乙肝病*长期持续存在；对乙肝患者的免疫抑制治疗可促进病*复制，导致活动性病*性肝炎和肝衰竭。

2、预后

本病如不治疗，5年生存率15%。如及时治疗，5年生存率80%，但对于伴有乙肝的患者生存率可能更低。如果疾病在诊断后的18个月内达到疾病缓解则预后较好。与其他血管炎性疾病相比，本病患者复发的情况比较少见。以下几个症状与预后差有关：肾功能不全、胃肠道累及、神经系统累及。

结语：结节性多动脉炎是影响中等大小动脉的一种罕见系统性血管炎，（PAN）较少见（2～33例/百万人）。该病主要见于中年人，发病率随着年龄的增加而增加，发病高峰在50岁左右。肾脏(非肾小球)、皮肤、关节、肌肉、外周神经和消化道是最常见的受累器官；若患者出现不明原因发热、关节痛、皮下结节、皮肤溃疡、腹部或四肢疼痛，新发的足下垂或腕下垂，及快速进展的的高血压，应考虑PAN可能。想要确诊结节性动脉炎，可以进行活检或动脉造影来明确。临床上，一般根据疾病严重程度，选择治疗手段，可以选用的有：单用糖皮质激素或加用环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤。