导语:Wegener肉芽肿是一种特殊的可累及全身的坏死性血管炎,主要影响患者的上呼吸道,常伴有肾脏损害,部分患者可出现不止一种眼部损害的症状,例如眼眶炎性假瘤或肿块、巩膜炎、巩膜外层炎、结膜炎、葡萄膜炎等症状。Wegener肉芽肿伴发葡萄膜炎的疾病称为Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎,又可称为Wegner肉芽肿伴发的色素膜炎。多为单侧受累,偶尔可双眼受累。患者常有眼痛、视力下降等症状。
01Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎的基本病因
Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎的病因尚不十分清楚,目前认为其为过敏反应所致;另外,也有观点认为本病可能是免疫复合物沉积并通过释放多种活性产物所致。
02Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎的典型症状及其并发症
(一)该疾病的典型症状
Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎患者可表现为单侧受累,也可为双侧受累。患者可有眼痛、视力下降、眼球突出、眼球转动困难等表现。并可伴有呼吸道、皮肤等系统受累的表现。
(二)该疾病的并发症
1、上、下呼吸道的坏死性肉芽肿性炎症
Wegner肉芽肿最常累及呼吸道,疾病早期患者往往出现鼻窦区疼痛、脓性鼻涕、鼻塞、鼻出血、听力下降等异常表现。
2、肾小球肾炎
Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎患者通常会出现蛋白尿、血尿、红细胞管型等一系列症状,最后可进展为肾功能衰竭。
3、皮肤损害
最常见的皮肤损害为紫癜。
03Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎的各种检查方法
1、该疾病的预计检查
患者出现眼痛、视力下降、紫癜、发热、关节疼痛等症状,应及时就医。医生可能会建议患者行血常规、胸部X线检查、组织病理学检查、眼底镜等检查,进一步明确诊断。
2、该疾病的体格检查
医生会对患者进行详细的体格检查,了解患者眼部是否发生病变、皮肤有无皮损、关节有无肿胀等,以初步判断病情严重程度。
3、该疾病的实验室检查
血常规检查可以了解患者是否存在感染、贫血等情况。
4、该疾病的影像学检查
胸部X线检查对于发现患者是否存在肺浸润和结节等症状,对诊断有帮助,但要排除其他原因所致的情况。
5、该疾病的病理检查
必要时取患者的病变组织进行组织病理学检查,最常见的病理改变为组织坏死、肉芽肿形成和血管炎,对诊断有较大帮助。
6、该疾病的其他检查
眼底镜可以检查患者是否存在玻璃体混浊、眼底出血等症状,以及比较明显的炎症感染等常见的眼底疾病。
04Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎的诊断原则
一般根据患者出现眼痛、视力下降等眼部异常症状,再结合血常规、胸部X线检查、组织病理学检查、眼底镜等辅助检查,即可明确诊断是否患有Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎。
05Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎的治疗原则及具体的治疗方法
(一)该疾病的治疗原则
Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎患者一般使用糖皮质激素滴眼剂点眼治疗即可;严重的Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎患者往往需全身应用免疫抑制剂,治疗时间可参考全身病变的治疗情况;眼眶受累者可进行手术治疗。
(二)该疾病的药物治疗
1、糖皮质激素
糖皮质激素滴眼剂点眼治疗是本病首选的治疗方法,常用药物包括泼尼松、氢化可的松、地塞米松等。
2、免疫抑制剂
免疫抑制剂能抑制与免疫反应有关细胞的增殖和功能,能降低Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎患者的抗体免疫反应。常用药物包括环磷酰胺、环孢素、硫唑嘌呤等。
(三)该疾病的手术治疗
严重眼眶受累的Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎患者可考虑行手术减压和引流。
06Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎患者的用药护理、生活管理及饮食管理
(一)该疾病患者的用药护理
1、Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎患者要遵医嘱用药。
2、Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎患者在用药过程中注意观察不良反应。如长期应用糖皮质激素会引起发热、恶心、呕吐、乏力、肌痛、关节痛、感染加重等不良反应。
(二)改进疾病患者的生活管理
1、Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎患者要适当进行体育锻炼,增强体质。
2、视力受损的Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎患者平时可用视力辅助工具。
(三)该疾病患者的饮食建议
1、Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎患者的饮食宜选择清淡、高营养、易消化食物。主食谷、豆、麦、薯类均可。
2、Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎患者要多食富含维生素A、C及微量元素等营养物质的食物。
07Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎的一些预防措施
1、如发现出现眼红、痛、畏光、流泪、视力下降等症状,应及时到有关专科做详细检查,以明确诊断。
2、一旦诊断为Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎,应积极进行治疗。不论是全身还是局部用药,患者一定要在医生指导下使用,不宜滥用。
结语:Wegner肉芽肿患者出现眼痛、视力下降、眼球突出、眼球转动困难等表现,应及时就医。Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎的预后与治疗、病变严重程度等有关,本病导致的*斑囊样水肿等往往导致严重视功能障碍或视力完全丧失。积极规范的治疗,有助于缓解症状,改善视力功能,延长寿命。