导语：淋巴瘤样肉芽肿是一种罕见的血管炎和肉芽肿反应。该病的特点是各组织出现血管营养、血管破坏和肉芽肿反应，并伴有广泛的非典型性淋巴组织增生浸润，主要累及肺外其他组织。发病的原因还不清楚，患者的会有明显全身症状，例如发热等。
01淋巴瘤样肉芽肿，发病的原因还不清楚，患者的表现有全身发热，以及乏力等
1、发病原因
这个病的起因尚不清楚。
2、临床表现
（1）全身乏力
全身性症状包括发热、全身不适、疲劳、体重减轻、关节疼痛和皮肤损伤。症状出现后14个月内，病人通常被发现死于全身肺病和继发感染。因其主要侵犯肺，其主诉多为下呼吸道症状，如咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难等。有些病人有神经系统损害，主要表现为精神障碍、共济失调、癫痫、颅神经功能障碍。溃疡性*斑丘疹或红斑是主要的皮下或真皮结节，可有红斑或溃疡。人的下肢、臀部出现多重对称，全身也可普遍存在。肺脏损害可早于肺损害发生，并伴有全身症状，如发热、倦怠、消瘦、肌肉疼痛、关节疼痛等胸外症状，由于损伤部位不同，往往与临床表现有关。
（2）呼吸困难
主要表现为呼吸道症状，多为咳嗽、咳痰、呼吸困难、哮喘、胸痛等。肺部病变是本病最常见的早期表现，常伴有不同程度的发热、消瘦，少数病人仅有异常肺x线片，无临床症状。有些病人发病时肺部受累并有进展。其它病人在发病过程中也会受到肺的损害。两肺下野以双肺外带为主。肺尖部受影响较少，损害多为双侧，可广泛扩散，但可呈非对称性。
（3）神经异常
观测周围神经病变、脑瘫、各种中枢神经系统症状与体征。神经受影响时，可出现失语、头痛、感觉异常、偏瘫、共济失调、精神病、惊厥等。可发生于肺病缓解前、中、甚至缓解期。
（4）皮肤受累
最常见的是肺外皮肤，为大面积浸润性红斑结节及溃疡。一些病人是首次皮肤损伤，皮肤病变在累及肺之前2-9年会出现。因皮损发生率高，活检容易，病变组织学典型，若怀疑为淋巴瘤样肉芽肿，应认真做皮肤科检查。在四肢发现有1-4厘米大小、直径2-3厘米的紫红斑、丘疹或皮下硬肿性结节（有时为溃疡）。
（5）肾脏受累
约半数病人出现肾脏组织学改变，但无临床症状。肾损害极少发生。
（6）器官衰竭
部分病人可出现肝增大和肝功能衰竭。部分病人出现淋巴结肿大、脾大、腹水等肝肿大，也可能是本病的早期表现。淋巴结病可因肝广泛浸润而导致进展性肝衰竭，其中大部分死亡病例可发生。在某些情况下，脾脏可表现为淋巴样肉芽肿浸润，从而导致白细胞数减少。
02淋巴瘤样肉芽肿，可进行实验室检查，免疫学检查等
1、实验室检查
（1）血常规及血沉
部分重度贫血患者白细胞数可增加或减少，淋巴细胞可增加血沉率。
（2）尿常规
结果显示正常，有轻微的蛋白尿和白细胞现象。
（3）免疫学检查
一部分病人可出现IgG或IgM升高，多数细胞免疫检测显示RA、狼疮细胞和抗核抗体阴性。
（4）血液检查
血沉速度可以正常或迅速。类风湿性因子是阳性的。RF常呈阳性，Ana常阴性。
2、其他辅助检查
（1）X线检查
胸腔X线表现随病情的发展而变化。特征是两肺中、下叶多发结节影，大小不一，直径数毫米至10厘米不等。1/3为厚壁腔。单侧肺结节约占20%。肺大浸润影少数，胸腔可见1/3可见，肺门淋巴结无扩大。偶发性肺弥漫性网状结节、绒毛状肺泡浸润或多发结节性病变，与转移性肺癌相似。以双侧为主，以下肺野为主。尤其是两肺外区结节可以快速增减，甚至完全消失。极少有纵隔或肺门淋巴结病。
（2）免疫蛋白，血沉检查
免疫球蛋白A、免疫球蛋白G、总胆固醇、浆细胞、淋巴细胞、类风湿因子、脑脊液、免疫球蛋白、红细胞沉降率检查。
3、诊断
呼吸道症状以发热和消瘦为主。皮肤病也是常见的，表现为大面积浸润性红斑、结节、溃疡等。通常累及中枢神经系统，可出现精神障碍和惊厥，脑神经受累的病人可出现贝尔麻痹、暂时性失明、视力下降或眩晕；但最后的诊断必须经病理证实。
03淋巴瘤样肉芽肿，主要的并发症有呼吸困难，部分患者有肺部空洞等
1、并发症
主要并发症为呼吸困难，特别是纵隔或肺淋巴结转移。一些患者的肺腔可能会因为大咯血而死亡。主要死因也是呼吸衰竭。
2、治疗方法
迄今为止，尚无令人满意的治疗方法。糖皮质激素在疾病早期能取得一定的疗效。与激素联合应用免疫抑制剂要优于单用激素。
（1）药物治疗
对于早期的局部病变如良性淋巴细胞血管炎、肉芽肿等，糖皮质激素是最好的选择。服用大量皮质类固醇激素可减轻病情。可以在医生指导下服用强的松类药物。早些时候联合应用环磷酰胺和糖皮质激素，可长期缓解。
（2）放射治疗
低剂量放疗在单病灶上是可行的。
3、预后
这疾病预后不佳。大多数病人发病2年后死亡。存活率平均为11.3个月。发病率是65%-90%。有50%死于呼吸衰竭。大约10%-50%的病例发展为恶性淋巴瘤。这种疾病的预后与累及肺和肺外部位的病理分级有关。通常，预后与不典型大细胞比例成反比。
大部分死于肺病和中枢神经系统疾病。神经病变的发生与预后密切相关。与神经系统有关，死亡率可达80%。若早期应用激素及免疫抑制剂，部分病人的症状可长期缓解。恶性淋巴瘤占12%。病死率是60%，通常在症状出现14个月之内。1/4患者存活，中位生存年数为2年左右。双侧肺脏病变伴神经系统损害及非典型淋巴细胞损害的临床预后不良。
结语：想要预防淋巴瘤样肉芽肿，需要注意环境卫生，加强身体锻炼，增强免疫力，预防感染。注重生活规律，劳逸结合，感觉舒适，避免严重的精神刺激。增强营养，避免出现感冒等，预防继发细菌感染。患病之后及早诊治。
