导语:播散性*瘤伴尿崩症是一种罕见的非朗格罕氏组织细胞增生病,其中血脂大多正常。*瘤扩散与糖尿病尿崩症有关,是指皮肤黏膜弥漫性肿瘤,伴有糖尿病。这种病在男性中比较多,没有有效的治疗方法,通常根据患者的病情、症状,选择适当的疗法。
01播散性*瘤伴尿崩症的症状
1、概述
本例可有弥漫性皮肤乳头状*瘤、黏膜*肿和尿崩症的三个特征性表现。尿崩症常是尿道口渴、多饮水和多尿症的症状。
2、典型症状
(1)播散性皮肤丘疹性*瘤
可以是半球形的丘疹或结节,深*色或棕*色,豌豆大小或更大。对称性分布主要表现在双眼皮、颈部两侧和关节的屈曲。皮肤病变可以合并成疣,变成红色或棕色。
(2)黏膜*瘤
可见于鼻咽、口腔、咽喉、呼吸道等部位,导致声音嘶哑、呼吸困难,甚至出现窒息症状;有报道称出现过一些*瘤病例。
(3)尿崩症
大约50%的病人患有尿崩症。这可能部分是由于利尿剂激素的反应。:病人可以有明显的口渴,喝得更多,每天喝到毫升的水。有时每天多达毫升的尿。尿液的颜色像水一样清澈。
3、并发症
在一些患者中,第三脑室地板和漏斗区被*色肿瘤细胞浸润,形成中空蝶鞍。由于垂体压力低,大多数空蝶鞍无临床症状。在严重的病例中,可能会出现头痛、视力或视觉障碍和内分泌功能障碍,如高催乳素血症、低腺垂体、瞬时糖尿病和丘脑功能障碍。
02播散性*瘤伴尿崩症的检查及诊断
(一)检查
1、预期的检查
患者出现皮肤、粘膜损伤,并伴有口渴、饮水、多尿症表现,应及时求医治疗。医生会首先进行身体检查,以初步了解病人的情况;血脂、肾功能、颅脑CT或MRI,并可建议病理作进一步的详细说明。
2、医学检查
(1)视诊
首先要观察病人的面部、意识、心理状态是否有异常表现,然后对皮肤进行细致的观察,了解其形状、大小、颜色、数量、分布特征和病变的发生率等情况,同时注意是否存在脓疮、溃疡、糜烂、出血等问题。
(2)触诊
医生将首先检查病变的质地、运动和压痛。有时可以检查肾脏的异常表现,如针刺痛,看看是否有任何异常。
3、实验室检查
(1)血脂检查
对血浆中总胆固醇、甘油三酯、高密度脂蛋白、低密度脂蛋白的含量进行检测,对疾病的诊断和鉴别具有一定的意义。大多数病人没有血脂异常。
(2)肾功能检查
病人常有多尿症,医生可能会检查肾脏问题。
4、成像检查
患者也可能需要颅脑CT和MRI来检测脑损伤的存在,并帮助确定其位置及其与周围组织的关系。
5、病理检查
医生将参加损伤皮肤和黏膜的典型组织,进行组织病理学检查,观察组织的病理变化,有时同时进行免疫组织化学检测,这对疾病的诊断和鉴别非常重要。
(二)诊断
1、诊断原则
根据患者皮肤、黏膜*瘤病变及口渴、酗酒、多尿症等临床症状,结合体格检查、实验室检查和影像学检查结果,通常不难诊断。在诊断过程中,有时有必要鉴别青少年*色肉芽肿等。
2、鉴别诊断
(1)幼年*色肉芽肿
本病在组织病理学上不能与播散性*瘤相鉴别。然而,幼年*色肉芽肿发生在2岁以下的儿童,皮肤损伤的数量较少,通常3-6岁完全消退,很少涉及黏膜,极少伴有尿崩症。
(2)发疹性*瘤
肿瘤发生在臀部、肩部和上肢的伸长部位。它是直径为1-4毫米的*色丘疹,成批出现,常伴有高脂血症。皮疹可随血浆脂蛋白水平的变化而增加或减少。
03播散性*瘤伴尿崩症的治疗
1、治疗的原则
目前,对这种疾病没有专门的治疗方法,通常根据患者的症状、病变等病情的严重程度,选择适当的疗法。常见的治疗方法包括药物治疗、手术治疗和物理治疗。
2、外科处置
如果皮肤损伤或黏膜损伤严重,或引起不良症状,可适当采用手术切除方法进行治疗,有助于缓解皮炎,减轻局部功能。
3、物理疗法治疗
如果皮肤损伤影响外观和功能,也可以通过冷冻、皮肤磨耗,有时可以取得良好的效果。
4、一般预后
经积极治疗后,部分患者症状可长期稳定,预后良好。如果疾病继续发展和恶化,病变可能涉及多个器官,并严重影响身体的健康。
04播散性*瘤伴尿崩症的日常防治
患者应在日常生活中保持良好心态,积极配合治疗,注重自我管理,帮助患者康复。此外,应定期对病人进行检查,以便医生了解治疗效果,并及时调整治疗方案。
2、生活管理
家庭应该为病人提供一个安静舒适的生活环境,经常打开窗户通风,保持室内空气新鲜。患者在康复期间应注意休息,保证充足睡眠,避免劳累过度,促进身体康复。患者可在身体条件允许的情况下,增强体质,提高免疫力,不要选择过于剧烈的运动,避免出汗。
注意个人卫生和环境卫生,患者应勤洗手、洗澡、漱口、经常清洁。避免用水清洗手术部位及洗澡。建议患者穿舒适、宽松的棉质衣物,以避免摩擦和皮肤损伤。保持皮肤病灶清洁干燥,避免刮伤粉刺,防止感染和残留的疤痕或色素沉着。
结语:饮食要均衡,食物要多样化,营养要合理,适当选用优质蛋白质,增加维生素和矿物质的摄入量。应保持低脂肪、低胆固醇、低盐饮食,可吃核桃、沙丁鱼、鹌鹑等富含不饱和脂肪酸的食物。注意饮水,保持身体正常代谢,促进排泄和健康恢复病人应戒酒。患者应尽量避免吃刺激性食物,如辣椒、咖啡等。病人应该少吃油腻、甜、咸的食物。