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TUhjnbcbe - 2024/10/20 16:42:00
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潮新闻客户端记者隋雪通讯员刘泠钰章晓玥鼻塞、流鼻涕、流鼻血、听力变差……这些看似常见的症状,很可能带来意想不到的后果。22岁的小李(化名)1个月前受凉后出现了流鼻涕、喉咙痛,几天后出现了鼻塞、双耳胀痛。一开始他以为是感冒导致多年的鼻窦炎又复发了,可是连续吃了2周感冒药也没见好转,反而还出现了发热,鼻塞耳痛的症状也更严重了,有时还会流鼻血,感觉听力也变差了……小李赶紧到浙大二院耳鼻喉科检查,医生给小李做了内镜,发现小李的两侧鼻腔都被增生的肿物堵住了,内耳也有积液。经验丰富的耳鼻喉科医生认为小李除了耳鼻喉的症状,还有全身性的发热症状,需要排查系统性疾病,于是马上请风湿免疫科医生一同会诊。风湿免疫科医生迅速给小李进行了抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)的检查,结果发现小李ANCA强阳性;不仅如此,还发现小李有大量蛋白尿、肾功能不全等问题。检查期间,鼻腔肿物的病理结果提示黏膜慢性肉芽肿性炎。综合各项检查结果,小李很快被确诊为ANCA相关血管炎中的肉芽肿性多血管炎。经过激素和免疫抑制剂的治疗,小李的鼻塞耳痛发热等症状得到了改善。图源:视觉中国专家介绍,血管炎是指以血管壁炎症为特点的一组自身免疫性炎症性疾病,整体发病率低,多数属于罕见病。严重的血管炎还可能引发肾衰竭、呼吸衰竭、动脉瘤破裂、肢体坏死、失明等严重后果。目前血管炎的发病机制尚不完全清楚,一般认为与遗传、感染、药物和环境等因素相关。如果本身存在某种确诊的疾病,例如乙肝、丙肝、梅毒、结核等感染,或肿瘤,或系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、结节病等其他风湿免疫性疾病,之后出现血管炎,称为继发性血管炎。像小李这样没有合并其他已明确的疾病的血管炎,称为原发性血管炎。人体内的血管有粗有细,不同粗细的血管发生炎症导致的疾病表现不一。目前国际上根据受累血管管径的大小将血管炎大致分为大血管炎、中等大小血管炎、小血管炎和变异性血管炎(即大中小血管均可受累)。尽管都叫血管炎,但血管炎家族中每个疾病都有其发病特点,如不同的好发年龄、地理分布等。属于大血管炎的巨细胞动脉炎好发于50岁以上人群,以北欧人群多见,而同样属于大血管炎的大动脉炎却好发于40岁以下的年轻女性,且在亚洲发病率较高;属于中等血管炎的川崎病几乎均发生在儿童时期;属于小血管炎的IgA血管炎(也称过敏性紫癜)好发于儿童,成人患者仅占10%;属于变异性血管炎的白塞病好发于丝绸之路沿线国家的人群。血管炎的临床表现主要取决于受累血管的大小、类型和所在器官。由于血管遍布全身,血管炎的临床表现常多种多样且不具有特异性。炎症常可引起全身症状,如发热、关节痛、肌肉酸痛、体重减轻等,血检常提示炎症指标明显升高。血管壁的炎症导致血管结构的损伤,进而导致多系统多器官的缺血和梗死,引起相应的症状:当大血管受累时,可以出现间歇性肢体无力、无脉、双侧血压不对称、颈部疼痛、血管杂音、肾动脉狭窄、高血压等表现。当中等血管受累时,可出现皮肤痛性结节、皮肤黏膜溃疡、网状青斑、肢端坏疽、周围神经炎等表现。当小血管受累时,症状更多样,除皮肤黏膜可以出现多种皮疹、溃疡性病变外,还可以出现眼、耳、鼻、喉、支气管、肺、神经系统、肾脏、心脏、消化道等器官受累。病情严重者可以出现咯血、急性肾功能衰竭、脑卒中、心肌梗死、消化道大出血等危及生命的表现。当静脉受累时,可导致静脉血栓,表现为肢体肿胀疼痛,如发生肺栓塞可出现呼吸困难。血管炎的诊断通常需要根据临床表现、实验室检查、影像学资料和病理活检结果来综合判断。其中,活检是确诊血管炎的“金标准”。总体而言,血管炎是一种进展性的疾病,如果不治疗,可能导致不可逆的器官损伤。因此,早诊断、及时治疗是改善疾病结局的关键。“转载请注明出处”
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