患者张某某，男，46岁，因“双眼睑肿胀1年”于年1月23日入院。
患者1年前无明显诱因出现双眼睑肿胀，无明显疼痛，无视力障碍，眼睑肿胀逐渐增大，当地眼科建议风湿科就诊。病程中有遇冷鼻塞流涕，时有干咳，伴有尿频及排尿困难症状，无明显尿痛，无皮肤*染、恶心呕吐、腹痛腹泻、浅表淋巴结肿大等其他症状。
既往史无特殊
个人史：吸烟20年，戒烟2月
家族史无特殊
查体：T36.3°cP76次/分R19次/分BP/mmhg
双眼睑肿胀，皮下可触及活动性结节，质韧，无压痛，双侧腮腺轻度肿胀，无压痛，鼻窦通气良好，无脓性分泌物，甲状腺无肿大，双肺呼吸粗，未闻及干湿啰音，心率76次/分，律齐，无病理性杂音，腹软，无压痛，肝脾肋下未触及，双肾区无叩击痛，关节无明显肿胀，双下肢无水肿。
辅助检查：血常规白细胞、红细胞、血小板正常，嗜酸性粒细胞0.93×10^9/l，比例11.3%；大便常规及尿常规阴性
血沉2mm/h，C反应蛋白0.5mg/l
血生化：血糖、离子、肾功能、胆红素级肌酸激酶正常，ALTu/l，AST57u/l，血淀粉酶、脂肪酶正常；
免疫相关指标，自身抗体17项及血管炎抗体阴性；
免疫球蛋白IgG14.4g/l，IgA1.64g/l，IgM0.45g/l，补体C30.g/l，C40.g/l
RF75.9iu/ml（0-15.9），CCP抗体阴性
甲功、甲状腺微粒体抗体、球蛋白抗体正常
免疫球蛋白G.5g/l（0.03-2.01）。
CT双侧泪腺肿大，复见双侧上颌窦、筛窦、额窦炎；双侧肺炎、左肺上叶磨玻璃结节
MRI双侧腮腺轻度肿大并异常信号，双侧泪腺肿大，考虑炎性病变，胰腺体积略增大，排除自身免疫性胰腺炎，轻度胆囊炎，左肾多发囊肿
B超：双侧腮腺及颌下腺形态大，回声欠均匀，血流信号不丰富，双侧腮腺可探及数个实性低回声结节，大者1.2×0.8×0.6cm，边界清，边缘规整，内见少许血流信号，双侧颈旁ⅡⅢ区探及数个实性低回声结节，大者1.5×0.5cm，内见点条状血流信号，双侧腮腺肿大，大小约3.0×1.3×1.6cm，回声不均，血流信号稍丰富。
超声结论：肝胆胰脾双肾及腹膜后未见异常
甲状腺未见异常
双侧涎腺、泪腺肿大，双颈旁及腮腺区淋巴结肿大
病例特点1.中年男性，以泪腺、腮腺多个腺体慢性对称性无痛性肿大为主要表现；
2.伴有肺部结节及炎性改变；
3.颈部、浅表淋巴结无痛性肿大；
4.影像学显示多脏器肿大，考虑炎性疾病可能；
5.IgG4显著升高，自身抗体阴性。
初步诊断：IgG4相关性疾病
我们意识到该患者有多个腺体肿大，IgG4显著升高，高度怀疑IgG4相关疾病，在医务科的组织下于-2-3在风湿免疫科行多学科协作会诊。
CT室李响主治医师：就CT片进行相应解读
磁共振室李书鹏主任医师：该患者MRI示双侧泪腺、腮腺弥漫性肿胀，呈等密度，T1WI呈低信号，T2WI呈稍低信号，周围骨质无明显破坏。而IgG4相关疾病引起的自身免疫性胰腺炎MRI典型表现为胰腺弥漫性肿大或胰头肿块，肿胀胰腺呈腊肠样，密度减低，肿胀胰腺呈T1WI稍低信号，T2WI低信号，周围可有低信号环。该患者胰腺MRI虽无上述典型表现，但胰腺饱满，胰周脂肪间隙不清晰，需警惕自身免疫性胰腺炎可能。
CT室孙华富主任医师：该患者CT最突出表现为双侧泪腺对称性肿大，呈稍低密度，边界清晰，而眼眶骨质无破坏。IgG4相关疾病引起的眶周病变需与炎性假瘤及淋巴瘤鉴别，单独影像学上鉴别有一定难度，需结合血浆IgG4水平及病理组织学。该患者肺CT表现左肺上叶结节影，IgG4肺病影像学分为4型：实质结节型、圆形磨玻璃型、小叶间隔型、支气管血管型，与结缔组织病、系统性血管炎等引起的肺部影像学表现相似。
陈长远副主任医师：患者超声显示泪腺、腮腺、颌下腺弥漫肿大，能量多普勒显示血流信号丰富，显示肿胀器官炎症明显。超声引导下肿块穿刺活检是获得病理学诊断的常用方法，目前我院超声科介入穿刺技术成熟，该患者可考虑选择超声引导下行泪腺、颌下腺穿刺，风险较低，可提高穿刺活检诊断的准确性。
普外科鲍广建副主任医师：1.该患者尿淀粉酶升高，但尿淀粉酶除来自胰腺分泌外，亦可来自唾液腺、腮腺等腺体，除胰腺炎外，腮腺炎、胆石症、酒精中*等亦可升高。2.该患者CT及MRI的胰腺形态尚正常，周围脂肪间隙尚清晰；结合患者无明显腹部症状，目前不支持自身免疫性胰腺炎诊断，需注意动态观察。在今后的工作中对甲状腺及胰腺的病变需警惕IgG4相关疾病。
呼吸科章士贵主任医师：该患者有阵发性咳嗽，少痰，无发热，肺CT示左肺上叶结节及双肺炎症，同时有嗜酸性粒细胞升高，常规需警惕过敏因素、变异性肉芽肿血管炎等因素。该患者目前高度怀疑IgG4相关疾病，IgG4相关性肺部疾病临床主要表现为非特异性咳嗽、胸痛，呼吸困难以及咯血，影像可以简单的分为肺实质结节型和肺间性浸润型，前者影像学表现为单发、多发肺结节、肺实质及肺门淋巴结肿大，后者表现为弥漫分布的磨玻璃影或网格影。该患者可行支气管肺泡灌洗进一步明确。
冯梅艳副主任医师：该患者表现双侧对称性慢性进展的无痛性泪腺肿大，需要鉴别的疾病包括慢性非特异性泪腺炎，眼睑下垂，非特殊类型炎性假瘤，韦格纳肉芽肿及结外边缘性淋巴瘤。而眼眶IgG4-RD进展缓慢，主要引起眼眶泪腺区肿胀、泪腺功能衰竭，目前认为IgG4相关眼眶病变为良性病变，但有个别报道有进展为粘膜相关淋巴组织淋巴瘤可能。从取组织活检及治疗双重角度考虑可行双侧泪腺切除术，因有副泪腺的代偿功能泪腺切除后对泪液分泌影响不大。
病理科张丽主治医师：我院目前尚无法行IgG4病理染色，但可取得病理组织做预先处理医院进行病理会诊，建议取得足够的组织切块，保证阳性率。本例患者也为我们病理科今后开展相关工作积累经验。
科教科徐丽娟主任：此次多学科讨论对提高医疗技术水平有很大促进作用，对医院规培、实习生的培养学习有重要意义，希望今后大力推进类似活动。
医务科朱文勇主任：现在国内外医学界越来越重视多学科协作的建设，不仅能整合医疗资源，为患者提供最佳的个体化诊治，医院相关专业的协同发展，此次医院今后多学科会诊提供了很好的模板，值得推广。
王凌主任医师：多学科联合诊疗的建立是一种多学科互动、医技与临床紧密结合的对话机制，带动整体医疗水平的提高。本例患者在我科就诊，查体发现泪腺肿大，进一步完善检查，发现腮腺、涎腺、肺脏等多系统受累，引起的我科大夫的高度重视，这并不是一例简单的患者，首先映入脑海的疾病—米库利兹病。既往对该病的认识为干燥综合征的一种亚型，随着认识的深入，发现米库利兹病在临床症状、并发症、自身抗体、免疫球蛋白／亚类）和组织病理学(纤维化和硬化的IgG4+细胞百分比)及治疗方面与SS有很大差异，现在明确米库利兹病属于IgG4相关疾病。IgG4相关疾病（IgG4-RD）又称为lgG4阳性多器官淋巴细胞增生综合征，是一种与lgG4相关，累及多器官或组织的慢性、进行性、自身免疫性疾病。特征包括：①一个或多个器官弥漫性肿大；②血清高lgG4血症；③组织中淋巴细胞和lgG4+浆细胞浸润、伴随纤维化、硬化改变。该病临床谱很广，包括胰腺（自身免疫性胰腺炎）唾液腺和泪腺（米库利次病）肺（间质性肺炎）腹膜后间隙（腹膜后纤维化）肾（间质性肾炎）蛛网膜（硬脑膜炎）垂体（垂体机能减退综合症）等、同时在眼眶肺和乳腺等组织或器官尤其倾向于导致炎性假瘤。
诊断标准：
1.一个或多个器官出现弥漫性/局限性肿胀或肿块的临床表现
2.血清IgG4升高浓度﹥mg/dl
3.组织病理学检查
（1）显著的淋巴细胞、浆细胞浸润和纤维化
（2）IgG4+浆细胞浸润：IgG4+/IgG+﹥40%，且IgG4+浆细胞﹥10个/HPF
1+2+3确定诊断
1+3很可能诊断
1+2可能诊断
我科该例患者有临床表现及血清学IgG4升高，目前为可能诊断，所以急切取得病理组织，同意以上医师发言，下一步治疗方案：可在超声引导下行泪腺及涎腺穿刺组织活检，因副泪腺代偿作用，可转行泪腺切除后，转回我科继续治疗原发病。对IgG4-RD的治疗，糖皮质激素是所有处于IgG4相关疾病活动期，未行治疗的患者诱导缓解治疗的一线用药，部分患者起始治疗可选择联合激素助减剂（免疫抑制剂），因为单用激素很难控制疾病的发展进程，且长期使用激素的不良反应也不可忽视，免疫抑制剂可考虑环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、MMF，部分难治患者可考虑CD20单抗。
本例患者诊治经过
于2月4日陈长远主任行超声引导颌下腺穿刺，2月6日及2月8日冯梅艳主任先后行左、右侧泪腺切除术，2月11日病理结果回报：泪腺及颌下腺固有腺体萎缩伴广泛淋巴单核细胞浸润，淋巴滤泡形成及间质胶原化，免疫组化示CD38多量阳性，IgG4多量阳性，符合IgG4相关性疾病。就此，明确诊断IgG4-RD，于2月14日转回风湿免疫科。转入我科后给予甲泼尼龙40mgqd，环磷酰胺1.0g治疗，患者症状明显缓解，复查IgG4降至6.52g/L，好转出院。嘱患者激素规律减量，4周后再次入风湿免疫科应用环磷酰胺。
小结IgG4-RD为罕见疾病，目前还不清楚发病率，据国外报道为0.28/10万—1.08/10万，年Kamisawa(卡米萨瓦)等首次引入IgG4相关性疾病的概念，又称为IgG4阳性多器官淋巴细胞增生综合征。年在(自身免疫综述)AutoimmunRev杂志上宣布该种疾病的诞生。通过本例患者加强了对该疾病的认识，积累了经验，IgG4相关疾病的评估需基于完整的临床病史，体格检查，实验室检查及影像学检查，活检可作为排除恶性肿瘤或其他IgG4相关疾病的标准，我们科将密切