自身免疫性疾病—皮肌炎
皮肌炎的主要症状是对称性近端肌无力、肌肉耐力低。它也常累及其他器官，如皮肤、咽喉部、肺部、心脏、关节和胃肠道，说明它是一个系统性疾病。活检的肌肉组织中常存在以T淋巴细胞为主的炎症细胞浸润，血清中可测到自身抗体，表明它是一个自身免疫性疾病。
皮肌炎是一种罕见疾病。其确切患病率尚不清楚，据报道，患病率为每10万人中5～11例。皮肌炎具有双峰年龄分布5～15岁和45～65岁(青少年和成人皮肌炎)，大体上女性与男性的比例约为2:1。
皮肌炎是特发性炎性肌病的一种，特发性炎性肌病是一组以骨骼肌受累为主要表现的获得性的免疫性肌病，主要包括原发性多发性肌炎、原发性皮肌炎、合并血管炎的儿童皮肌炎或多发性肌炎、肿瘤或其他结缔组织病相关的多发性肌炎或皮肌炎，以及包涵体肌炎、无肌病性皮肌炎。其中皮肌炎最常见，具有一定代表性。
皮肌炎临床表现
1.肌肉表现
本病肌肉受累通常是双侧对称性的进行性肌无力，以肩胛带、骨盆带肌常见，其次为颈肌和咽喉肌，呼吸肌受累少见，眼轮匝肌和面肌受累罕见。约半数患者表现为平卧时抬头困难，坐位时无力仰头；累积咽喉或上段食管横纹肌受累可出现吞咽困难、声音嘶哑、发音困难，饮水呛咳。呼吸肌无力可造成胸闷、呼吸困难，严重者需用呼吸机辅助呼吸；当患者有骨盆带肌无力时，可表现为上下台阶困难，蹲下后不能自行站立或从座椅上站起困难。
2.肺部表现
为最常见受累器官，表现为发热、气短、剧咳，快速进展的呼吸困难，严重者可导致成人呼吸窘迫综合征。疾病晚期可出现肺动脉高压，严重者导致右心肥大、右心衰竭。
3.心脏表现
充血性心力衰竭，由心肌炎或心肌纤维化所致。偶见心肌炎。
4.肾脏病变
肾脏病变很少见，可有蛋白尿、肾病综合征。
5.皮肤表现
55%的患者皮疹出现在肌炎之前，25%与肌炎同时出现，15%出现在肌炎之后。皮肌炎有各种各样皮肤表现。其中有诊断特异性的是Gottron斑丘疹或Gottron征。常见于掌指关节、指间关节、肘、膝等关节伸面及肩、胯等易受摩擦的部位。特征性皮疹包括：
①眼睑特别是上睑暗紫红色皮疹。可出现在前额、颧部、鼻梁、鼻唇沟及颈前、胸上部(V形分布)和颈后、上背、肩及上臂外侧(披肩样分布)。
②“技工手”样变：指垫皮肤角化、增厚、皲裂。手掌、足底、躯干和四肢也可有角化过度伴毛囊角化；手指的掌面和侧面出现污秽、暗黑色的横条纹。
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