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病例总结：赵伟，赵莲花
病例提供者：卓秀伟、冯锐、王佩、吕华东、刘德全、张乐国，李惠明，谭小林，周晓宇、申永国，*波涛，梁新明
病例1
患者女，56岁，因“言语不利、左侧肢体无力12:时”入院。既往有“高血压病、冠心病、冠脉支架植入术后、2型糖尿病”病史。“听力下降“病史6年。
答案：线粒体脑肌病（线粒体脑肌病伴高乳酸血症及卒中样发作(MELAS)型）。
入院后第三天，患者出现下颌及右上肢抖动，意识清楚，症状持续约30秒钟可好转，症状间断发作。血液检测线粒体DNAAA＞G基因突变阳性，证实MELAS线粒体脑肌病诊断。线粒体脑肌病包括Leigh病、肌阵挛性癫痫伴破碎红纤维(MERRF)，Keams-Sayre综合征(KSS)及MELAS综合征等。MELAS表现为多系统受累，可累及中枢神经系统、肌肉、听神经、胰腺、心脏以及肾脏等。急性或亚急性起病，10～40岁发病多见，偶见婴儿和老年发病。
MELAS首发或前驱症状可表现为头痛、抽搐、发热、失语、肢体力弱、视力及听力下降等。本患者中年女性，血管病危险因素，有听力下降（诊断线索之一），头MRIFlair序列可见左侧颞叶皮层高信号病灶，DWI可疑双侧皮髓交界可疑高信号，脑萎缩。大脑灰质层或相邻脑白质异常信号为MELAS较为常见的影像学特征，且病变部位常不符合血管分布。MRS特征：在脑脊液以及病变区域的谱线上可见明显的乳酸峰。急性期NAA峰在病变部位可明显下降，急性期病灶区域可见高灌注现象，亚急性期时皮质层状坏死区域呈低灌注。
病例2
男，30岁，主因头痛1天，精神差、言语不利半天入院。
答案：可逆性胼胝体压部病变综合征2型。
本患者青年男性，未给其他病史，头MRI可见胼胝体压部、双侧脑室旁白质对称性异常信号。可逆性胼胝体压部病变综合征可见于血管病、（酒精或者药物）中*、肿瘤、脱髓鞘、感染等。可表现为胼胝体孤立病灶（RESLES-1），也可伴有胼胝体外异常（RESLES-2），如对称性白质病灶，双侧桥臂病灶，前联合病灶等。如出现整个胼胝体压部受累的条状病变，称为“回旋镖征”（Boomerangsign）。遗传性胼胝体病变可见于腓骨肌萎缩症（CMT）亦称遗传性运动感觉神经病，其临床特征是四肢远端进行性的肌无力和萎缩伴感觉障碍。其中少数CMTX1型（X连锁遗传者为CMTX）患者可有中枢经系统症状和可逆的脑白质损害，MRI可见胼胝体异常信号。患者经过激素和营养治疗8天后，复查如下图。
病例3
女，52岁，主因右眼疼、不能转动、右眼睑下垂3天入院。查体：右眼视力下降，右眼睑下垂，右眼球略显突出，居中固定。
答案：毛霉菌病。
患者送检组织（右鼻腔肿物）大部退变坏死，局灶见少量鼻腔粘膜组织呈息肉样生长，间质纤维组织增生，组织细胞聚集，另见散在多灶霉菌菌团，形态学符合毛霉菌，请结合临床CK上皮（+）CD56(-)CD68组织细胞（+）Gran-B(-)CD1α(-)KI--5%(+)。毛霉及曲霉能迅速由感染原发部位扩散至海绵窦及眼眶，尤其是免疫缺陷患者，如糖尿病、老年人、长期服用免疫抑制剂患者等。真菌极易随血流播散，可从一侧海绵窦、眼眶迅速扩散到另一侧。
病例4
女，68岁，主因头晕、恶心1周加重1天入院。
答案：脑梗死、特鲁索综合征。
双侧多发脑梗死是一个老生常谈的题目，大家都会想到特鲁索、嗜酸性粒细胞增多症、心源性栓塞等。特鲁索综合征梗死的数目一般多超过10个，多累及双侧前循环或+后循环；而心源性栓塞多累及单侧前循环。
病例5
患者,女性，51岁，主因“头晕、恶心2年，加重伴双下肢无力2天”入院。
答案：自身免疫性胶质纤维酸性蛋白（glialfibrillaryacidicprotein，GFAP)星形细胞病。
患者血清/脑脊液抗GFAP抗体IgG1:32。GFAP是一种表达在细胞内的中间丝蛋白。它参与星形细胞的多种生物学功能，如维护血脑屏障、突触可塑性、细胞增殖、以及调节囊泡及溶酶体在星形细胞内的转运等。
自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病是一种以脑膜、脑、脊髓和视神经等受累为主要表现，对类固醇激素治疗敏感的一种自身免疫性疾病。起病年龄常在40岁以上，女性稍多于男性。磁共振成像可见脑室旁线样放射状强化和（或）脊髓长节段受累伴中央强化病灶，脑活体组织检查提示小血管周围炎症伴小胶质细胞活化。胶质纤维酸性蛋白抗体被认为是本病的特异性生物标志物。病因与发病机制目前尚未明确。近40%的患者有前驱感染症状，约20%的患者可伴有自身免疫性疾病，25%的患者可伴发肿瘤。典型临床特征为亚急性起病的脑膜炎、脑炎或脊髓炎或上述综合征的组合。首发和常见表现包括头痛伴发热、意识障碍、癫痫发作（多为难治性）以及精神症状等。
病例6
男，49岁；头痛7天，加重伴发热、呕吐3天。腰椎穿刺术：测初压为mmH2O。
答案：结核性脑膜炎。
结核性脑膜炎常累及基底部脑池。也可表现为结核瘤，典型表现为T2低信号，呈实性或环形强化。结核脓肿罕见。临床病史及腰穿有助于鉴别诊断。脑脊液可呈毛玻璃样变或浑浊。超早期脑脊液白细胞计数可正常，之后中性粒细胞比例短暂性增加，随后表现为以淋巴细胞、单核细胞、浆细胞和中性粒细胞并存和数目大致相等的混合型细胞反应，此为结核性脑膜炎的特征性脑脊液细胞学特点。脑脊液蛋白定量显著升高、葡萄糖和氯化物降低为结核性脑膜炎的典型脑脊液改变。
病例7
女性，35岁，头痛半月。
答案：乳腺癌脑转移。
乳腺癌脑转移是脑转移瘤中第二大常见原因。高达30%的转移性乳腺癌患者在疾病期间发生脑转移。影像呈“满天星”样表现，需要和结核、囊虫等鉴别。
病例8
男性,，5岁，主诉：癫痫、发育迟缓。
答案：胼胝体发育不良伴半球间裂囊肿。
约50%胼胝体发育不良伴有其他颅脑发育畸形，如：前脑无裂畸形、视隔发育不全、透明隔缺如、灰质异位、脑裂畸形、半球间脂肪瘤、半球间蛛网膜囊肿、巨脑回、多小脑回、脑膜脑膨出、Dandy-Walker综合征、Chiari畸形、导水管狭窄等。
胼胝体发育不全的CT表现有：①大脑半球间裂增宽，异常接近第三脑室前部，即“半球间裂征”阳性。正常情况下，胼胝体嘴部、透明隔、穹窿、前联合和终板把半球间裂和第三脑室分隔开来，而胼胝体及邻近中线结构发育不全均会累及嘴部。②侧脑室扩大，两侧侧脑室呈“倒八字形”或“新月形”。前角与体部分离、平直，或呈弓形外凸，严重者呈反抱球状，三角区、后角呈不规则且不对称扩大，颞角也可扩大。胼胝体发育不全往往伴有深部脑白质发育不良，故侧脑室会扩大，称为侧脑室枕部扩大畸形或空洞脑（colpocephaly）。海马旁回和内侧海马结果也常发育不良，使颞角扩大。③室间孔扩大延长。④第三脑室扩大，并抬高、前伸，不同程度地延伸至两侧侧脑室中间位置，甚至形成半球间裂囊肿。
病例9
女性,64岁，发热、面部及四肢不自主抖动1天。
答案：化脓性脑膜脑炎继发ADEM。
患者完善中枢神经脱髓鞘抗体AQP4、MOG、MBP阴性；脑脊液及血清寡克隆带均呈阴性。脑脊液细菌培养：肺炎链球菌阳性。
病例10
女，42岁，头痛10余天。
答案：颅内结核（结核球和结核性脑膜炎）。
结核性脑膜炎常见于脑底部，是结核杆菌经血循环播散，侵入蛛网膜下腔引起脑膜结核性炎症，病变除累及软脑膜外，蛛网膜、脑实质、脑血管也常常受累。MRI可显示不对称增宽的脑底池及侧裂池，或可见脑底池、侧裂池狭窄、闭塞，且信号增高；MRI增强扫描可反映出脑膜水肿、渗出，主要表现为脑底池及外侧裂池、纵裂池呈线状、条带状或小结节状强化。结核瘤的信号特点取决于病灶是否干酪化及干酪化中心是实性还是液性。
病例11
男孩9岁，2天来无热抽搐3次，既往体健，精神佳，查体（-），脑脊液常规生化正常。
答案：脑脓肿。
脑脓肿是一种感染性疾病，其最常见的临床表现是头痛、癫痫发作，少见发热和意识水平的改变。CT表现为边界不清的低密度，或不均匀的混杂密度。一般无强化。MRI上DWI成像因脓液弥散受限呈明显高信号，可用来与其他疾病相鉴别。脓肿多位于皮层或者皮髓质交界处，呈长T1长T2信号。脓肿壁显著强化，厚度均匀、光滑，周围脑水肿明显。
病例12
男6岁，间断头痛3月。查体（-），脑脊液蛋白mg/L，常规正常。下图为术后改变：
答案：狒狒巴拉姆希肉芽肿性阿米巴脑炎。
狒狒巴拉姆希阿米巴脑炎属于肉芽肿性阿米巴脑炎。狒狒巴拉姆希阿米巴存在于土壤中，可能是通过呼吸道或皮肤病变，然后是血源性传播，破坏血-脑脊液屏障，或可能通过嗅觉神经上皮直接侵袭进入中枢神经系统。肉芽肿性阿米巴脑炎的致病原因很复杂，其诱发因素包括：甾类药物治疗、放疗、化疗、慢性酒精中*、妊娠、系统性红斑狼疮、获得性免疫缺陷综合征和由化疗引起的骨髓抑制者。肉芽肿性阿米巴脑炎为颞叶、脑干和小脑的一种坏死性肉芽肿性脑炎，也可能有脑室炎和脉络膜炎。腰穿脑脊液检查均显示有颅内压增高、淋巴细胞增多、蛋白进行性增多，糖含量正常或稍下降，与病*性或无菌性脑炎相似。
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