看到眼睑下垂你会想到什么？
对于眼睑下垂老百姓可能第一想到的是会不会是眼科的毛病。当然这个症状肯定是逃不过我们这群专门找毛病的神经科医生法眼。近期遇到数例表现为眼睑下垂的患者，看似同样的症状，背后的病因实则为各种各样的疾病谱。现将遇到过的所有表现有眼睑下垂的疾病梳理总结下。由于神经系统比较复杂，加之人体其他系统病变也可能累及神经系统，所以神经内科方面的疾病往往比较复杂。如何理清头绪，化繁为简？这其实就是一个思维锻炼的过程。比如说今天要说的眼睑下垂这个症状，它里面包含的疾病可远远不止我们司空见惯的后交通动脉瘤和重症肌无力；不信我们就试着思路来推理下可能的疾病都有哪些。
我们知道眼睛是我们心灵的窗口，眼睑又是眼睛外表很重要的部分。比如部分爱美人士做双眼皮、眼睑手术等。而如果眼睑下垂不但影响美观，还可能是各种各样疾病的表现。
我们要搞清一个病，我觉得首先头脑里要清楚解剖结构和机制是什么。眼睑下垂的本质就是提上睑肌这块肌肉无力（当然，我们要确定的是真性还是假性眼睑无力下垂，所以眼睑痉挛等锥外系疾病不在此次讨论之内）。那么对于任何一个肌无力的诊断我们都可以从定位层面来依次定性分析，层层抽丝剥茧找出病因。我们知道任何一块肌肉的收缩需要神经肌肉共同作用。所以这其中任何一个环节出问题都可以导致眼肌下垂。
从远端开始，首先看肌肉本身的疾病。在分析肌肉疾病前，我们有必要复习下肌肉组织的解剖结构。每块肌肉由许多肌束组成，而每条肌束再由许多纵向排列的肌纤维聚集而成。我们在学组胚学时知道肌纤维也就是肌细胞呈圆柱状。比如肌肉活检病理都是横形切片观察。肌细胞里面有肌原纤维、线粒体、糖原颗粒、溶酶体等等。因此，以上的任何结构异常理论上都可以引起肌无力。我们分析常见的肌肉疾病。临床上可以导致眼睑下垂的最常见的就是线粒体肌病里的慢性进行性眼外肌麻痹（CPEO）和KSS综合征以及眼咽肌营养不良（OPMD）和眼咽远端肌（OPDM）。
接下来就说神经肌肉接头的病变：我们知道神经肌肉接头包括突触前膜、突触间隙、突触后膜三个解剖结构。因此上述任何一个出问题都可以导致眼睑下垂。首先看突触前膜上常见的有Lambert-Eaton肌无力综合征，要注意的是我们不要一看到Lambert-Eaton肌无力综合征就只知道副肿瘤相关，这是在老年人而已；这个病同样可以发生在年轻甚至青少年身上，这种情况往往找不到肿瘤证据，而是跟免疫介导相关，多见于VGCC抗体介导，为电压门控钙通道，多见于突触前膜，所以一旦临床定位考虑在肌接头时不要忘了它。我们就把它理解为跟AChR-AR抗体一样为后天获得性的致病抗体。说到这个抗体就不得不说下VGKC了，因此它们长得很像啊！但VGKC是钾通道，如果对它不熟悉，那看看它的两个致病抗体就不会忘记了：LGI1和Caspr2（这是两个自身免疫性脑炎的致病抗体）。其次，来看可以抑制突触前膜囊泡释放乙酰胆碱的肉*素中*，随着美容的广泛应用也越来越多，特别是爱美人士一旦出现优先考虑；再来看突触后膜的疾病，这个大家都非常清楚的就是重症肌无力了；最后还有个可以累及突触前膜、间隙、突触后膜等一切与肌接头功能蛋白、酶等有关的先天性肌无力综合征，这个很好理解，先天就有的，遗传性的，也就是当遇到生下来就有眼睑下垂的就要想到这个病。因此，当儿童眼睑下垂时要鉴别到此病。因为如果当成重症肌无力治疗，部分特殊类型的先天性肌无力综合征使用溴吡斯的明后会加重病情！而这类遗传性疾病为罕见病但大部分是可以治疗的！所以识别出来对患者至关重要！
然后就是连接眼睑肌肉的动眼神经相关病变。动眼神经，属于颅神经之一，也是广义上的周围神经。跟我们临床最相关的包括微循环代谢障碍引起的糖尿病性动眼神经麻痹；免疫炎症介导的GQ1b综合征、MiIIer-Fisher综合征；非特异炎症介导的痛性眼肌麻痹；动脉瘤、海绵窦占位等压迫引起的动眼神经疾病。
再来看动眼神经核（相当于脊髓前角）处的病变。这个解剖处的疾病就非常广泛了，最常见的就是中脑的脑血管病，包括脑梗死、脑出血等；其次就是多发性硬化、NMOSD、MOG等中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。
以上就是一个简单的眼睑下垂中可能的疾病，共19种！而重症肌无力仅仅是眼睑下垂的冰山一角！很好的体现了神经科疾病的复杂性和趣味性。当然，还有很多我还没有见过或想到的疾病，也欢迎各位老师和同道们补充
最后用一幅图来总结今天的话题，可以看出定位于肌肉肌病的CPEO、OPMD、OPDM是很容易忘的；其次就是肌接头的先天性肌无力综合征。图中标出颜色的都是每个解剖部位常见的疾病，希望对大家有帮助。
吴积宝