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TUhjnbcbe - 2021/8/22 14:46:00
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病例介绍

患者年龄:33岁

患者性别:男

简要病史:

左眼结膜异物渐进性生长60天来诊。

查体:左眼结膜囊近内眦部结膜下方见一大小约1.5cm×1cm类圆形淡红色肿物,边界欠清,并向后方延伸未见止点,肿物与结膜粘连紧密,粘连处结膜表面血管迂曲扩张增生,触痛(-)。

(左右滑动查看图片)

眼B超检查示:左眼鼻侧周边内直肌外中低回声暗区。

入院完成术前常规检查后,行肿物切除术,术中显微镜下见肿物和周围组织紧密连接,深入内直肌肌丝。术后切除的肿物送病理检查,病理提示:浆细胞瘤(图1)。

组织病理学所见:(A)HE染色:浆细胞增殖指数高,分裂活跃。免疫细胞化学染色(B)CD79a,(C)CD,(D)κ轻链(×)。

一周后患者于我院肿瘤科行进一步检查,PET/CT:右眼术区未显示异常代谢灶。

骨穿涂片:骨髓有核细胞形态未显示异常。

病例思考

眼睑浆细胞瘤的最早国内记载

鸡冠蚬肉之病名首见于《秘传眼科龙木论》,又称眼胞菌*。《龙树菩萨眼论》中对此病早有论述,说:“眼睑皮里生赤肉,状如蝇许大,或如鸡冠,生此是血脉来凝结所致,兼热*风作之,眼仍见物,重者都覆黑珠遍障。”

眼睑浆细胞瘤的诊治概要

浆细胞瘤分为髓外浆细胞瘤、骨孤立性浆细胞瘤以及多发性骨髓瘤。髓外浆细胞瘤是发生在骨髓造血组织以外一种的单克隆浆细胞肿瘤。髓外浆细胞瘤常发病于男性,发病年龄平均为60岁,且发病率随年龄增大而增高。可发生于全身各个部位,如口腔、呼吸道、消化道、肺部、椎旁软组织、纵隔、肾脏等,其中头颈部最为常见(80%-90%),发生于结膜者较为罕见。临床特征因发病部位而异,大体表现为肿块及局部压迫症状。在影像学表现并无特征性,大多呈现为圆形或椭圆形、边界光滑、膨胀性生长的均质肿块。

一般认为诊断髓外浆细胞瘤应依据以下3点:

①病变为浆细胞克隆性增殖组成的孤立性病灶,可发生淋巴结受累及远处转移。

②患者骨骼检查(包括长骨)及骨髓细胞形态学检查无异常。

③血清及尿液中单克隆免疫球蛋白水平较低。排除MM及SBP。

髓外浆细胞瘤的发病率低,患者没有特殊表现,确诊依赖于病理结果。浆细胞瘤的组织学特征是孤立结节性病变,和周围组织边界十分模糊,显微镜下瘤细胞单一形态,分布弥散,含有各阶段的浆细胞。免疫组化对于髓外浆细胞瘤的诊断和鉴别诊断具有重大作用,CD38(+),HMB45(-),Kappa(+),HMB45(-),CD45(+),CD56(-),S(-),为髓外浆细胞瘤的重要免疫标记,为鉴别诊断提供参考。

髓外浆细胞瘤目前的治疗手段主要有手术、放疗和化疗等,然而髓外浆细胞瘤治疗方案的选择尚未达成共识。髓外浆细胞瘤的放射敏感性较高,单纯放疗即控制较好,有治愈的可能,因此通行做法首选放疗。局灶野照射,推荐的放疗剂量为40-50Gy,并依据肿瘤大小调整放射剂量及放疗次数。对于比较局限的肿瘤及对放疗不敏感的部位,可采取单纯手术治疗。较大的肿块或邻近重要组织器官周围的肿瘤可先进行放疗再手术,对于难以完整切除的肿块可先行切除大部分肿物,之后辅助放疗,以提高局部控制率。髓外浆细胞瘤的恶性程度较低,是浆细胞瘤中预后最好的一类,其5年生存率为53%-75%,但若进展为多发性骨髓瘤则预后欠佳。不论选择哪种治疗方式,均需进行定期随访复查以评估治疗效果。本例报道提示临床工作中,对于结膜肿物应加以鉴别和重视,注意病理活检,以免漏诊。

既往笔记

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李永*

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