重症肌无力(MG)是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病,临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳,活动后症状加重,经休息后症状减轻。患病率为77~/万,年发病率为4~11/万。女性患病率大于男性,约3:2,各年龄段均有发病,儿童1~5岁居多。
1、什么是重症肌无力?
重症肌无力是一种影响神经肌肉接头传递的自身免疫性疾病,常伴有胸腺增生或胸腺瘤。主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳。
全身骨骼肌均可受累,以眼外肌受累最为常见,其次是面肌、咽喉肌以及四肢近端肌肉。呼吸肌受累往往会导致不良后果,出现严重的呼吸困难时称之为“危象”。
胸腺是引起重症肌无力病症的原因,在疾病发生发展的全过程中起重要的作用。手术切除胸腺是治疗重症肌无力的首选方法。
重症肌无力是胸腺瘤患者常伴随的疾病之一,约有1/3的胸腺瘤并发重症肌无力,患者会有眼皮下垂、全身无力、说话不清楚、饮水呛咳、吞咽困难、视物模糊等。很多胸腺瘤患者是以眼部眼睑无力而就诊。
首先,具有晨轻暮重的波动性,肌无力的症状在早晨或是休息好后会较轻,在下午或是傍晚劳累后会加重。
其次,肌无力的症状通常从眼部开始,再到面部、咽部、直至四肢,这与我们通常工作锻炼导致的疲劳无力不同。
2、什么是胸腺瘤?
胸腺位于前上纵隔,两侧胸腔中间,心脏上面的这一部分,这就是胸腺。胸腺瘤是来源于胸腺的肿瘤,是前纵隔最常见的肿瘤,以中年人发病率最高。
良性胸腺瘤有完整的包膜,侵袭性胸腺瘤可侵及周围组织。胸腺癌包膜不完整,肿瘤突破包膜向邻近组织侵犯。
传统上根据细胞成分,胸腺瘤分为上皮细胞型、淋巴细胞型和混合型。为更好的反映胸腺瘤的性质,目前世界卫生组织将胸腺瘤分为A型、AB型、B型(包括B1、B2、B3)和C型,其中C型胸腺瘤细胞恶性行为明显,常被称为胸腺癌。
3、胸腺瘤是如何分期的?
临床上把胸腺瘤分成Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期,主要根据它外侵程度来分,越往后恶性程度越高。
Ⅰ期是没有外侵,包膜很完整的胸腺瘤,这叫Ⅰ期。
Ⅱ期的胸腺瘤是周围很有限的外侵,像侵到包膜,侵到周围的脂肪组织等等。但是它不会超过纵隔的范畴,这是Ⅱ期。
Ⅲ期就侵犯到周围的器官,甚至大血管了,这是Ⅲ期胸腺瘤。
Ⅳ期就是心包、胸膜,还有远处的转移。
4、胸腺瘤有什么症状?
早期可无症状,多于体检时发现。随着肿瘤增大、压迫周围组织,或肿瘤的外侵,患者会表现出以下症状:
胸壁受累时,病人会出现程度不等的胸部不适、钝痛;
气管受压时,病人会出现咳嗽、气促、胸闷、心悸等呼吸困难症状;
喉返神经受侵时,可出现声音嘶哑;
膈神经受压时,可出现膈肌麻痹;
上腔静脉梗阻时,表现为面部青紫、颈静脉怒张。
有时还伴有全身症状,如出现乏力、盗汗、低热、消瘦、贫血、严重的胸痛以及心包积液、胸腔积液等体征,这些常提示为恶性病变或伴有局部转移。
重症肌无力患者常伴有胸腺异常,临床认为胸腺的病理改变也是发生重症肌无力的重要原因。重症肌无力患者胸腺病理改变3种,其具体病理表现如:
重症肌无力伴胸腺问题的异常表现:
(1)胸腺增生:主要病理表现为髓质扩大,淋巴细胞增生,伴有生发中心形成和分枝状增生的毛细血管,内皮细胞肿胀。电镜下见淋巴细胞形成丰富的胞质突起并互相交叉呈交指状,毛细血管内皮细胞之间有缝隙结构形成。
(2)胸腺瘤:来源于上皮细胞,是前纵隔最常见的肿瘤,胸腺瘤常伴有副肿瘤综合征,其中以重症肌无力最为常见。其病理表现比较复杂,胸腺瘤的体积变化不一,颜色为深褐色或灰红色,外形多呈圆形、椭圆形或不规则形,表面常为结节状,良性者包膜完整,与周围无粘连;恶性者浸润性生长,包膜不完整,表面粗糙,可累及胸膜、心包、大血管。
(3)非增生性胸腺:病理表现为皮质和髓质萎缩,脂肪组织累及和替代,淋巴细胞呈散在分布,常伴角化囊性胸腺小体,未见生发中心形成。
特别提示:重症肌无力与胸腺的关系密切,临床上认为胸腺的病理改变也是重症肌无力病理学重要组成部分。研究发现,65%~80%的重症肌无力患者出现胸腺增生,还有15%~30%伴发胸腺瘤。
重症肌无力患者案例:
王某某,北京人,刚满6岁时,父母发现孩子双上眼睑下垂,眼睛眯成了一条缝,精神萎靡,不爱活动,医院就诊。
诊断为重症肌无力(眼肌型)住院一周,疗效不佳。
其父母又带其到我处就诊,采用八角固力中药汤治疗半个月后,症状无明显改善,治疗二十天左右略有缓解,每日下午仍会出现眼睑下垂,但患儿食欲明显增加,治疗2个月后症状缓解,眼睑无下垂现象,活泼爱动,睡眠食欲俱佳,巩固治疗6个月恢复的不错,至今,无任何不适及眼睑下垂现象,患儿身体发育良好。
中医讲辩证施治,以上药方需在专业医生指导下进行服用!如擅自抓药出现任何异常,后果自负!
重症肌无力中药疗法——“八角固力汤”
第一步:疏经健脾,补充气血,改善患者脾胃基础:增强患者本身的免疫,舒经健脾。
第二步:养血活络,清热化痰,改善眼睑下垂、眼球转动不灵活,使患者体质能够有一个不错的改善。
第三步:镇肝养肌,濡养筋经,修复受损肌神经,疏通脉络,增强乙酰胆碱的分泌。
第四步:健脾益气,激活麻痹和休眠的细胞,改善肌肉丰满,使患者强健有力,治疗患者的眼睑下垂、四肢无力、吞咽困难等症状。
第五步:润燥舒筋,布精起痿,强肾固元,改善主动肌、吞咽肌、呼吸肌的功能,使患者逐步的不再依靠药物维持病情,从而达到真正的治疗效果!
治疗就诊须知: