病理特点
软骨
早期表现为基质(主要为酸性粘多糖)呈局灶性或弥漫性丧失，伴软骨组织周围炎细胞浸润，晚期则表现为软骨变性、坏死、溶解、炎细胞浸润及纤维化；
血管
大或小动脉的血管炎(以主动脉血管炎多见)，表现为血管周围淋巴细胞浸润，血管的内膜及外膜纤维化，中层斑片样纤维素性坏死，可出现动脉瘤；
关节
慢性滑膜炎、血管扩张及慢性炎细胞浸润；
眼
巩膜和结膜的嗜碱性粒细胞增多、弹性组织断裂和减少。巩膜血管常被浆细胞和淋巴细胞包绕。角膜周边基质水肿、坏死及炎细胞浸润。虹膜有淋巴细胞、浆细胞及肉芽组织浸润；
肾脏
主要为肾小球的损害，肾小球有不同程度的硬化、系膜增生及新月体。
临床特点
40～60岁多见，多起病较急，部分呈爆发性发作，迅速出现全身性衰竭，多反复发作，主要累及耳、鼻、气管和关节部位的透明和弹性软骨组织，并伴系统损害。
耳
耳廓软骨炎占85%，其中30%为首发，表现为单侧或双侧突然发作耳廓红、肿、热和痛，反复发作导致耳廓松弛和塌陷畸形。约26%有内耳听力损伤，约13%～18%有前庭病变，表现为旋转性头晕、共济失调、恶心和呕吐等；
鼻
鼻软骨炎占54%～82%，突然出现鼻部红肿触痛，反复发作可造成鼻软骨塌陷，形成鞍鼻畸形；
眼
受累约占50%，主要为巩膜或外巩膜炎和非肉芽肿性眼色素膜炎，也可出现角膜、结膜和眼睑水肿、眼球突出及眼肌麻痹；
喉、气管和支气管
50%～70%受累，是最严重并发症之一，可导致呼吸困难、窒息，其中20%以上患者可发生气管狭窄，主要表现为咽痛、甲状软骨肿痛、声嘶、咳嗽、呼吸困难和吸气性喘鸣等；
心血管
10%～30%受累，可出现主动脉瘤、心包炎、血管栓塞、血管炎、瓣膜炎。主动脉炎造成主动脉环扩张可引起主动脉瓣关闭不全。动脉瘤主要见于大中动脉，其中以升主动脉最多见，破裂可造成死亡，心脏传导系统的炎性和纤维化病变则引起完全性房室传导阻滞；
关节
约70%受累，表现为间歇性关节痛或关节炎，呈游走性，常累及膝、踝、肘和手足小关节。Ｘ线片可有关节间隙变窄(软骨破坏)；
皮肤
约25%受累，病损无特异性，可有荨麻疹、血管性水肿、多形红斑和网状青斑等，皮肤活检病理可为白细胞破碎性血管炎；
肾脏
约25%出现镜下血尿和蛋白尿，如肾活检为节段坏死性新月体肾小球肾炎者常合并SLE或SS，部分患者可有肾间质病变；
其他
急性发作期可有神经系统受损，表现为单发或多发的脑神经或其他外周神经病变或无菌性脑膜炎、偏袒、癫痫发作等。还有胃肠血管炎、肝功能损害和贫血等表现。
出处：《图表式临床风湿病学》
来源：中国风湿病公众论坛
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