首先我们看看什么是血管炎
血管炎(vasculitis)：是指为血管壁存在炎症性白细胞并伴有管壁结构的反应性损伤，血管壁及血管周围有炎症细胞浸润，并伴有血管损伤，包括纤维素沉积、胶原纤维变性、内皮细胞及肌细胞坏死的炎症。血管壁完整性丧失可能会导致出血，管腔塌陷会导致下游组织缺血和坏死。一般来说，随着具体血管炎性疾病不同，受累血管的大小、类型和部位各异，具体血管炎性疾病可能作为原发性病程发生，或可能继发于其他基础疾病。受累器官的分布可能提示某种特定的血管炎性疾病，但是会观察到显著的重叠。
致病因素作用于血管壁直接引起者为原发性血管炎，在其基础上引起一定症状和体征者就是血管炎疾病;由邻近组织病变波及血管壁引起者为继发性血管炎，但这只是其病变之一，故不是血管炎疾病。血管炎疾病不少见。血管炎病变不仅累及血管本身，还累及血管所支配的组织和脏器，有些可以致命，自应用皮质类固醇激素治疗以来，预后已大为改观。血管种类、大小和功能不同，血管炎的临床症状和体征也不同。
看看这个病例
患者，男，54岁，因“反复咳嗽、气短6个月，乏力1个月”于年12月13日入院。患者6个月前无诱因出现咳嗽、咳白色泡沫痰，就诊呼吸科，肺CT示双肺多发结节，双侧筛窦、右侧上颌窦黏膜局限性增厚，纵隔淋巴结肿大，支气管镜检查示黏膜慢性炎症。建议行肺穿刺，患者拒绝，予抗感染20d。
出院后吸入沙美特罗替卡松，1个月前出现乏力，体质量下降10kg，尿中泡沫增多，无发热、肌痛，无黑便，无肢体麻木，无关节痛，无出血点，于社区查血肌酐.5μmol/L，再次入院。
查体：BP/90mmHg，颜面无水肿，睑结膜充血，触及双侧颌下、右锁骨上淋巴结，双肺闻及干、湿啰音，双下肢不肿。既往史：哮喘3年，鼻窦炎3年，慢性乙肝5年。
辅查血常规：嗜酸性白细胞5.2%，余正常；尿沉渣蛋白+，RBC3～5个/HP，WBC3～5/HP；尿蛋白0.9g/d，Scrμmol/L，HBV?DNA2.06×拷贝/ml，核周型中性粒细胞胞质抗体（p?ANCA）1∶32，抗MPO抗体阳性，胞质型中性粒细胞胞质抗体（c?ANCA）、PR3阴性，ESR70mm/h，CRP21.1mg/L，ANA谱、抗GBM抗体、尿本周蛋白均阴性，IgE、C3、凝血功能、血糖、心肌酶均正常，肾脏彩超：双肾大小、形态正常，实质回声均匀。PET?CT示双肺多发结节，心包积液，纵隔淋巴结肿大；双侧筛窦、右上颌窦黏膜局限性增厚。
颌下淋巴结活检：淋巴结反应性增生。肾活检病理：亚急性肾小管间质肾病，见图1。
图1患者的肾组织病理
注：A：肾间质嗜酸性粒细胞浸润（HE染色×）；B：缺血性硬化、细胞纤维性新月体肾小球（PASM＋Masson染色×）
对于上述这类，有全身症状并有证据提示单个和/或多个器官功能障碍的患者应考虑存在血管炎。血管炎的常见主述和征象包括乏力、虚弱、发热、关节痛、腹痛、高血压、肾功能不全(尿沉渣镜检有大量活动性发现，包含红细胞和白细胞，偶尔可见红细胞管型)、以及神经系统功能障碍。某些征象强烈提示血管炎，包括多发性单神经炎、可触及的紫癜，以及肺和肾合并受累。根据患者最常受累血管的主要大小和类型对血管炎综合征进行了经典分类所提出的分类标准中包含了是否存在抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)。
而血管炎包括：1、大血管血管炎–多发性大动脉炎管血管炎–结节性多动脉和巨细胞动脉炎(GCA)；2、中型血炎、川崎病、原发性中枢神经系统血管炎(PCNSV)；3、小血管血管炎–嗜酸性肉芽肿性多血管炎(Churg-Strauss)，缩写为EGPA;肉芽肿性多血管炎(Wegener)，缩写为GPA;显微镜下多血管炎；过敏性紫癜[免疫球蛋白A(IgA)血管炎]，缩写为HSP；冷球蛋白血症性血管炎(过去称为原发性冷球蛋白血症性血管炎)；超敏反应性血管炎；继发于结缔组织病的血管炎；以及继发于病*感染的血管炎。
要诊断血管炎，就必须要与以下几种疾病进行鉴别：
具有非血管炎性疾病过程的患者可能表现出与各种血管炎极相似的症状和表现。可能最常见的是系统性风湿性疾病，如系统性红斑狼疮。在特定患者中，应根据患者存在的特异性症状和体征考虑众多其他疾病的可能。
(1)过敏性紫癜：多发生在儿童及青少年，多发生在下肢以淤斑、淤点为最多见的皮损，可伴有关节痛。血小板正常，尿常规可有蛋白尿和血尿，有时偶见消化道出血症状。
(2)丘疹坏死性结核疹：青年女性多见，四肢关节附近或臀部有散在中心坏死性坚实丘疹，愈后留有萎缩性疤痕，结核菌素试验呈强阳性，组织病理有结核病的组织表现。
(3)皮肤型结节性多动脉炎：多在下肢,有沿小动脉分布的皮下结节,自觉疼痛明显及明显的压痛,皮肤组织病理表现小动脉炎及小动脉坏死。
(4)还应与高球蛋白血症、急性痘疮样苔藓样糠疹及结节性血管炎鉴别。
血管炎的诊断的临床思维包括：1、诊断性评价应该考虑年龄和性别，这可有助于指导评估；详细的病史，包括用药史、感染性疾病暴露史、以及可能描述疑似诊断特征或排除疑似诊断的症状；2、一般实验室检查有助于确定疾病的类型以及器官受累的程度和类型；3、取决于疑似诊断和表现而进行的其他检查，包括检查抗核抗体(ANA)、补体水平和抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)；肌电图；组织活检；和动脉造影。
总结：
对于有全身症状并有证据提示单个和/或多个器官功能障碍的患者应考虑存在血管炎。
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