来源：中国头颈部医学影像论坛
鸣谢：王海滨老师(医院)提供病例并主持读片！
病史：男性，55岁，发现左眼眶无痛性肿物2月余。
MRI图像
孤立性神经纤维瘤
1、概述：眼眶孤立性神经纤维瘤来自周围神经及其间质，是分化较低的神经鞘瘤，可单独出现，称为孤立性神经纤维瘤，好发于青年，且在男性中较为常见。主要表现为眼球突出，外上方穹隆部结膜隆起，色红，质软，边界不清。
2、病理特点：神经纤维瘤的组织分型因神经鞘细胞与纤维母细胞增生的比例、间质的改变、神经纤维的多寡有所不同。神经鞘细胞是最重要的成分，典型的神经鞘细胞为纤长的梭形细胞，其核纤长尖细，可为波浪形，染色质深染，胞浆淡伊红色或清亮。瘤细胞往往呈束状平行波浪排列，间质多为疏松水肿样，浅蓝色，黏液变明显时肿瘤类似黏液瘤或黏液脂肪肉瘤，病程长者瘤组织内胶原纤维增多，甚至发生片状或广泛玻璃样变。除上述典型特征外少数肿瘤细胞还可以出现栅栏状核排列、旋涡状或编织结构。
3、MRI征象：大部分在T1WI上呈现中等偏低信号强度的均质占位，T2WI上为较高信号或者高低不等信号强度，增强后可轻到中度强化。
4、鉴别诊断：
①发生在球后肌锥内时，应与海绵状血管瘤、神经鞘瘤等常见眼眶肿瘤进行鉴别：
1）海绵状血管瘤MRI增强时可有“渐进性强化”是其特征性表现，据此可以与孤立性神经纤维瘤相鉴别。
2）神经鞘瘤增强后其边缘区多数可见弧形高信号环。
②肿瘤累及肌肉时则应与特发性炎性假瘤、甲状腺相关性眼病进行鉴别：
1）眼眶特发性炎性假瘤可以累及一条或者多条肌肉，多累及单眼，典型特点为肌腹和肌腱包括前止端均肿大。
2）甲状腺相关性眼病多数同时累及多条眼外肌，一般双眼同时发病，影像学表现为肌腹梭形增粗，肌腱正常。
诊断与治疗：
眼眶孤立性神经纤维瘤目前临床上还是以手术切除为主。由于其临床症状和影像学表现与一般眼眶内良性肿瘤相似，因此术前定性诊断比较困难，最后还需要病理确诊。
孤立性纤维瘤
1、概述：孤立纤维瘤是一种少见的梭形细胞软组织肿瘤，最常见于胸膜，过去一直认为其起源于间皮细胞，曾被命名为“局限性间皮瘤”。随着免疫组织化学和电镜的进一步研究，认为孤立纤维瘤并非起源于间皮细胞，而是起源于间皮下间叶组织中表达CD34的成纤维细胞样间质细胞。大部分孤立纤维瘤发生于胸膜和腹膜，但也可发生于浆膜腔以外的许多部位，如肺、纵隔、肝、肾上腺、腹膜后、乳腺、口腔、鼻腔鼻窦、颅内、颞下窝、涎腺、喉腔、眼眶等。
2、组织学表现：大体病理上孤立性纤维瘤通常表现为分叶状、边界清楚、有假包膜的肿块，切面为灰白或*白色，可见旋涡状条纹。光镜下，在富含血管的胶原纤维背景下，交替分布着梭形细胞密集区和稀疏区，血管分布形式类似于血管外皮瘤。仅靠常规组织学表现孤立性纤维瘤与其他梭形细胞肿瘤难以鉴别，目前确诊主要依赖免疫组织化学检查。CD34是造血祖细胞抗原，研究发现是孤立性纤维瘤的重要标记物。因此，CD34和波形蛋白是诊断孤立性纤维瘤最重要的免疫标记物。
3、诊断要点：
1）孤立性纤维瘤是一种富血供的肿瘤，其内部有大量类似血管外皮瘤分布的血管，MRI增强后明显均匀或不均匀强化是孤立性纤维瘤的重要征象。
2）强化形式主要与其血管分布、毛细血管的通透性、细胞外液成分、肾的清除率等有关，MR动态增强扫描可以更客观地反映这些结构特点。
3）动态增强扫描：TIC类型均为速升流出型，早期肿块明显强化，达到峰值后对比剂进行性流出。
4、鉴别诊断：
1）海绵状血管瘤：是成人最常见的眼眶肿瘤，多位于眼球后肌锥内间隙，T2WI上呈高信号伴有低信号的纤维间隔，增强后明显强化，动态增强扫描显示渐进性强化。
2）炎性假瘤：为眼眶常见病变，边界多不清楚，常包绕邻近结构生长。T2WI呈明显低信号，动态增强曲线为平台型或持续上升型，通常伴眼外肌、泪腺及眼睑炎性改变，激素治疗有效。
3）孤立性纤维瘤伴囊变时需要与神经鞘瘤鉴别：神经鞘瘤强化程度较孤立纤维瘤低，并且动态增强曲线多为持续上升型。
4）血管外皮瘤：非常少见，多呈等T1等或长T2信号，增强后明显强化，部分患者破坏眶壁骨质累及周围结构。
参考文献：
[1]陈娟，魏锐利，徐红霞，眼眶孤立性神经纤维瘤的临床病理研究，中国医药导报，,8（30）：—.
[2]李健，眼眶孤立性神经纤维瘤的影像学表现及病理对照分析，中国当代医药，,20（5）：54—55.
[3]董继永，杨本涛，王振常等，眼眶孤立性纤维瘤的MRI诊断，中华放射学杂志，,46（3）：—.
大海