导语：氨酰基脯氨酸二肽酶缺乏症是由酰基脯氨酸二肽酶（PD）缺乏所引起。患者的临床表现多种多样，病变可造成皮肤、神经、眼、耳、鼻、喉、骨骼和关节等多系统受累的表现，以双下肢难治性溃疡、特殊面导语：木村病还有一个名字叫做半嗜酸性粒细胞增多性血管淋巴样增生，发病会对患者的肾脏造成严重的损伤，高发人群为亚洲中青年，尤其是20岁—40岁左右的男性，患病的几率还会增高，而此病主要的临床表现就是皮损以及肾损害，发病主要症状为患者的头颈部无痛性皮下囊肿和局部淋巴结肿大。会引起合并症，如出现眼球运动障碍以及眼球突出等。
01什么是木村病？有什么临床症状？会引起什么并发症
1、木村病的概述
木村病是一种良性的慢性炎症性肉芽肿疾病，主要特征为皮肤软组织和淋巴结组织嗜酸性离细胞浸润以及淋巴滤泡增生，此病最早是在在国内报道的，在年日本的一位医学人士再次报道后广泛被大众知晓。发病人群主要以亚洲男性中青年，两性发病率为3.5:1～7.0:1，在儿童身上发病罕见。病因截止到目前还不清楚，但大部分医学专家都对此进行了推测，表示此病可能与自身免疫介导的炎症反应有关。
2、木村病的临床症状
从临床上此病的病例来看，木村病的病程是很长的，有些患者的染病时间已经超过了数十年。其主要的临床症状就是头颈部皮下囊肿，下颌线受累、肾脏受累等，而大部分情况下出现皮下囊肿的患者占到了76%，常发症状为软组织出现多发性肿块，还会伴有局部淋巴结肿大的情况，而肿块主要见于颌面区；下颌线受累的患者占到了43%，双侧腮腺无痛性肿块先后发病，常见临床症状可能为单侧发病；肾脏受累的患者会随着病情的发展，在数月后合并出现肾损伤的情况，主要临床表现为肾病综合征，以膜性病变最为常见，12%～16%的患者会伴随出现蛋白尿。
3、并发症
①累及患者眼睑和泪腺
也就是说会并发上眼睑下垂、斜视、眼睑肿胀、眼球突出等症状
②肾病综合征
主要表现为会出现泡沫尿和水肿的情况主要表现为会出现泡沫尿和水肿的情况
③偶尔会出现在患者身上的并发症
主要包括：支气管哮喘、瘙痒症、溃疡性结肠炎、血管炎、等并发症
02木村病的检查方法
1、血液学检查
患者外中血周出现嗜酸性粒细胞绝对值比例增高，血清中的lge水平增高的话就可以初步确诊为木村病的患者。
2、影像学检查
进行xt、核磁共振、B超，通过反映出来的影像观察疑似患者的异常情况以此来确诊是否为木村病的患者。
03木村病患者该如何选择治疗方法
目前来看，在医学界针对此病暂时还没有准确的治疗方法，而一般在临床上应用要多的且效果比较好的方法包括手术切除、放射疗法和激素药物治疗，也相对增加了术后复发的概率，单恶变的情况少见。此外一般情况下针对此病不建议单独选择药物治疗，但若是经过手术治疗后或者是合并出现严重全身免疫性疾病的时候，方可选择药物治疗来缓解病情，也能提高治愈率。
1、药物治疗
①糖皮质激素
糖皮质激素主要是起到一个缓解患者全身免疫性反应的作用，但不可长期使用，因为长期使用会给患者带来大量不良反应。
②其他
比如抗过敏药物己酮可可碱，来帮助患者因为使用糖皮质激素治疗给患者带来的不良反应。
2、手术治疗
若患者是单发的表浅的肿块，可以采用手术治疗进行切除肿块，来缓解患者的病情，但要注意地单纯的手术切除患者日后复发的可能性也会大大提高，且如果术后再次复发的话虽然可以再次进行手术，可若是出现大范围复发或者是出现并发症“肾病综合征”的话就需要考虑其他治疗方法了。
3、放射治疗
放射治疗主要针对进行内科和手术治疗效果不佳以及拒绝治疗的患者，还有体积过大导致手术难以进行的患者，可以通过放射治疗来缓解病情。但是治疗过程中是不需要照射至肿块完全消退的，因为在停止治疗以后，肿块还是会自己消退的，而且放射治疗针对与手术和药物治疗来讲，放射治疗的效果其实是最佳的，好不容易出现不良反应，目前已经逐步应用到临床实践。
4、其他治疗
根据部分报道显示，针对此病在国外有医生通过冷冻疗法，激光电灼疗法、电干燥疗法对此病进行治疗后的效果都比较显著，但这些治疗方法在临床上还没有成为主流，也并不是所有患者都适合进行以上所说的治疗方法，需根据实际情况由医生决定。值得一提的是，已经有专家使用光动力疗法对此病进行了有效的治疗，而且治疗过程也非常的简单，也没有出现任何不良反应，已经在逐步应用到临床实践的过程中了。
此外，针对木村病的患者，为了降低复发率，最好是在日常生活中时刻注意自己的身体是否有异常情况，并且定期进行体检，这样才能及时发现病情是否有复发，同时在出现复发情况的时候及时就医，并尽量完成的给医生提供自己的病史，才能最有效的治疗此病。
结语：非常遗憾，因为截止到目前针对木村病的具体病因暂未确定，所以说现在没有明确病因的预防手段。但是此病的病程是比较缓慢的，而且恶变的情况也很少见，所以说只要是在身体出现任何异常的时候，及时就医检查并积极进行相应的治疗，用正确的态度去对待此病，一般情况下预后效果还是很不错的。且根据临床病例来看，此病有一大半的患者在经过放化疗的治愈效果能达到90%。但此病也比引起容易起复发，所以说就算是预后效果比较不错也不能掉以轻心，也应该定期对身体进行一个全面的检查还得针对木村病做一次检查才行，并且在日常饮食中要注意维生素C和维生素E，帮助提高抵抗力，更有效的抵抗此病。容、反复感染、智力障碍、脾肿大、骨发育不良等为特征。本病目前尚无特效治疗方法，治疗较为困难。