日前，医院主任心内科荆志成教授团队一项关于大动脉炎相关肺高血压（TA-PH）的研究成果发表在《欧洲心脏杂志》上，揭示了TA-PH的临床特点、预后数据及相关危险因素，对提升该疾病的诊断水平和指导探索治疗策略具有重要意义。研究发现患者5年生存率仅为77.2%，亟须进一步研究有效的治疗策略，以提升患者长期预后。
该研究是一项全国多中心注册登记队列研究，研究者建立了大样本、诊断明确、表型清晰的临床队列，明确了此类疾病在中青年女性多发、咯血及结核病史多见、炎症指标增高患者临床表型相对较轻等重要临床特征，并发现晕厥史、NT-proBNP和右心房压力增高是预后不良的独立危险因素。
大动脉炎（又称高安血管炎）是一种起源不明的原发性肉芽肿性血管炎，主要累及主动脉及其分支血管，尤其以锁骨下动脉、颈动脉、肾动脉等部位多见。肺动脉是大动脉炎常累及部位，可导致肺动脉压力增高和进展性右心衰竭，严重威胁患者生命安全。
图为研究设计（医院供图）
TA-PH属于罕见类型肺血管疾病，既往国内外仅有零星个案报道，缺乏大样本的系统性研究数据，国际肺高血压临床指南对本疾病的描述也处于空白状态。由于TA-PH诊断困难，临床上漏诊误诊情况普遍，研究者希望对TA-PH的疾病特点及预后因素开展研究，提升临床医生诊断TA-PH的能力，为制定进一步治疗策略奠定基础。
据悉，该研究共纳入全国十余个省份的例经影像和右心导管检查确诊的TA-PH患者，研究数据来自医院牵头建立的“中国国家罕见病注册系统”。
记者：沐铁城、田晓航
编辑：王黎、唐健辉