病例摘要
21岁男性，因劳力性呼吸困难和双下肢水肿2周被送入急诊室，既往有结节病I期病史，并伴有轻度肺损伤。患者无发热、咳嗽。查体发现双肺有啰音。
NT-proBNP为pg/mL，高敏肌钙蛋白24ng/L（正常为14ng/L），其余结果无明显异常。初始心电图如图1。
图1.基线心电图显示窦性心律，心率90bpm，右束支阻滞，电轴右偏，右胸导联（V1-V4）和额面下壁导联（III-aVF）T波深倒置，按Bazzet公式校正QT间期（QTc）为ms
经胸超声心动图检查发现右心室严重扩张，收缩功能不全，收缩期室间隔偏移，偏心指数为1.4，这些发现提示压力超负荷（图2）。估计的肺动脉收缩压为66mmHg。
图2.基线经胸超声心动图显示右室严重扩张，左室短轴切面室间隔向左心室移位
计算机断层血管造影（CTA）显示双肺浸润伴毛玻璃样影，双侧肺门淋巴结病变符合结节病诊断，存在肺动脉高压时，可以发生肺动脉主干及右室增大（图3）。排除了肺栓塞（PE）。
图3.CTA显示肺部浸润（红色箭头），毛玻璃样混浊（黑色箭头），双侧肺门淋巴结肿大（白色箭头）
考虑到入院时西班牙马德里地区COVID-19流行率很高，取鼻咽拭子检测，并进行实时聚合酶链反应测试，结果为阴性。患者住院接受进一步检查。
最有可能的诊断是什么？心电图显示哪些异常？
病例解析
心电图（图1）显示右束支阻滞形态，电轴右偏，右胸前、下壁导联T波倒置，QT间期延长，符合右室超负荷心电图特点。
虽然第一诊断须排除肺栓塞，但必须考虑其他病因。首先通过CTA排除肺栓塞，表现为双肺浸润以及肺动脉高压相关的征象。继而，通过RT-PCR检测SARS-CoV2，结果为阴性。患者按医嘱在2月前停止服用皮质类固醇。因此，一种合理的解释可能是糖皮质激素停药后结节病的再发。
其他检查包括右心导管检查、心脏磁共振成像（CMR）、肺功能检查以及多导睡眠监测。右心导管检查显示左室舒张末压（LVEDP）为6mmHg，平均肺动脉压为35mmHg，肺血管阻力5.5Wood单位。CMR显示右室严重扩张，无水肿，无晚期钆增强。肺功能检查显示除夜间血氧饱和度明显降低外无其他明显异常。CMR无心肌瘢痕。心电图监测未发现心律失常，同时患者还有肺功能损伤以及毛细血管前肺动脉高压产生的心力衰竭症状，足以排除心脏结节病。
病例摘要
诊断为III期肺结节病及压力超负荷诱发的右室重构，开始给予大剂量强的松、静脉用袢利尿剂和吸氧。随后复查心电图显示，QTc间期逐渐缩短，QRS波电轴轻微偏移，T波倒置逐渐纠正（图4、5）。
图4.住院期间心电图，胸前导联与下壁导联T波倒置逐渐改善
图5.出院前心电图，胸前及下壁导联QTc间期正常，T波轻度改变
复查经胸超声心动图显示，血流动力学明显改善（偏心指数1.3），右心室内径部分恢复。患者10天后出院，NT-proBNP水平降至pg/mL，此时已无需应用肺血管扩张剂。
病例解析
多种疾病可以导致心电图巨大T波倒置伴QT间期延长，例如心肌缺血、肺栓塞、应激性心肌病、非缺血性肺水肿或急性脑卒中。COVID-19感染也与此相关，主要与肺栓塞右室压力超负荷或严重呼吸窘迫有关。右束支阻滞与电轴右偏指向肺栓塞，但该患者首先排除了COVID-19和肺栓塞。
结节病引起的肺动脉高压是一种罕见且严重的表现，其原因多种多样，结节病肺部受累最为常见。其他病因已有报道，如肉芽肿病变累及肺血管或淋巴结压迫肺血管。因此，治疗因致病机制而异，常用免疫抑制剂和肺血管扩张剂。
我们知道，额面QRS波平均电轴对右室增大有一定的诊断作用。在肺动脉高压伴右室肥大的啮齿动物模型中，体表心电图QTc延长可能与离子重构有关，氧化葡萄糖代谢恢复可使QTc间期正常化。
对于本例患者，皮质类固醇、利尿剂和氧疗可改善右室血流动力学和右室心肌细胞代谢。该病例强调了肺动脉高压治疗期间评估心电图变化的重要性。
文献索引：AlejandroCruz-Utrilla,TeresaSeguraDelaCal,PilarEscribano-Subias.GiantTWaveInversionandDyspneaintheTimeofCoronavirusPandemic.Circulation.;:–.