导语:脂类渐进坏死是一种慢性肉芽肿病,也称为糖尿病性类脂质渐进坏死。通常在小腿前部及其他部位出现*红色或紫红色斑块,边界清楚,凸起,釉质有光泽,中央有褐色萎缩样凹陷及毛细血管扩张,少数病人可出现溃疡、鳞癌。大多数病人在积极配合医生进行治疗后,可使血糖达到理想水平,使皮损逐渐消失,预后良好。
01脂性渐进性坏死的相关病因
1、糖尿病
据流行病学调查,糖尿病是脂性渐进性坏死发病的原因之一,其患病率高于常人。但另有一些病人是在病人患病数年之后才出现糖尿病的,而部分病人的治疗效果与糖尿病控制无关。
2、由于微血管病变引起的血管腔堵塞:一些糖尿病患者会出现微血管并发症,这些并发症可导致患处糖蛋白沉积,使血管腔堵塞,进而发生病变。
3、免疫性脉管炎:提示该病可能与螺旋体抗原引起的免疫血管炎有关。
4、癌基因的异常表达
在正常人群中,有一种癌基因叫做gli-1,但在脂进性坏死的病人体内也有不正常表达,因此推测这可能与癌基因表达异常有关。
5、遗传因素:只有一小部分病例表明该病与遗传有关,而大多数病人并非因基因因素引起。
02该疾病的相关症状
(一)典型症状
1、斑块
常见的症状是小腿前部出现*红或紫红斑。边缘明显,凸起,呈现瓷釉般的光泽,即如瓷质表面平滑光亮。
2、褐色萎缩样凹陷:皮损中心可见褐色萎缩样凹陷,并伴结痂或鳞屑,毛细血管扩张亦可见。
3、溃疡或鳞癌:其中1/3的病人在患癌部位发生溃疡,少数病人恶变鳞癌。
4、其他:除小腿前侧外,15%患者可发生于其他部位,如大腿、躯干、头面、足。也可能出现在男性病人的阴茎部位。
(二)并发症:脂质进行性坏死如不及时介入和治疗,可导致糖尿病及皮肤鳞状细胞癌。
03该疾病的相关检查以及注意事项
(一)预计检查
小脚、大腿、躯干、头面、足部出现*红色或紫红色斑块,并伴有皮损中心凹陷等症状时,要及时就医。医师将首先询问病人的一些基本情况,并给病人做体检,然后再做皮片显微镜检查,并做组织病理检查等,以明确病情。
(二)体格检查
医师检查病人小腿、大腿、躯干、头面、足有无*红、紫红斑,皮损中央有无凹陷,以进一步确定病情。
(三)实验室检查
通过皮肤涂片显微镜检查,可以确定患者的患病部位是否存在相关细菌,有助于疾病的诊断。
(四)病理检查
病理组织学检查是诊断本病的重要依据。临床上,医生通过提取病人的局部皮肤组织,进行显微镜检查以得出结果,以协助疾病诊断。
04该疾病的诊断以及治疗
(一)诊断原则
医师会询问一些病人的基本情况,例如:既往病史、家族遗传史,然后结合其临床症状和体征,并查阅一系列检查结果(例如:皮肤涂片显微镜检查.组织病理检查等),就能明确诊断。
(二)治疗
1、治疗原则
对于脂质进行性坏死,如糖皮质激素、抗凝药、免疫调节剂、抗凝药物,维A酸,配合高压氧舱治疗和光动力治疗。如果上述方法不起作用,医生将考虑手术。
2、药物治疗
(1)糖皮质激素
为该病的主要治疗药物,推荐仅在皮损部位应用糖皮质激素。在患处使用丙酸氯倍他索乳膏,并用塑料封口,可以达到较好的效果。
(2)抗凝剂
能改善皮肤血流量,促进皮损愈合。通常联合使用阿司匹林和双嘧达莫进行治疗,已酮可可碱肠溶片能使溃疡愈合,减少斑块,但在使用时应注意有无严重不良反应。
(3)免疫调节作用
该药只适用于有溃疡、渐进性坏死的病人,如果没有溃疡,用该药治疗效果各异。治疗的时候可以选择环孢素,也可以选择他克莫司和环孢素A。
(4)伤口敷料:伤口包扎可以包扎伤口,也能促进伤口的迅速愈合。
(5)维A酸:维他命A酸能改善纤维细胞功能,促进创面愈合。
3、手术治疗
如果药物治疗不起作用,医生会考虑手术切除坏死组织,然后用层皮片覆盖缺损部位。一般来说,手术后要配合免疫抑制剂,以防止复发。
4、物理治疗
(1)光动力治疗
用纳米的红光照射患处,能显著改善皮损状况,且不会引起皮损色素沉着。病人可能会感觉到烧灼感和痛感,所以要有一定的耐受力。
(2)高压氧舱治疗
对溃疡有一定的治疗作用,但也可能引起骨膜损伤。
05该疾病患者的日常护理以及管理
病人在日常生活中要严格遵照医嘱用药,注意药物的不良反应,定期复查,加强对病人生活的护理,有助于病人早日康复。
(一)心理护理
1、心理特征
这种疾病会给病人的外貌带来一定的影响,而且可能会导致病人出现紧张、焦虑、恐惧等不良情绪。
2、护理要点
家庭成员可以给予病人足够的关怀,和病人一起了解疾病的发生.发展.治疗.护理等知识,提高病人对该病的认识。家人也可以鼓励病人树立战胜疾病的信心,让他们积极配合治疗,加速病情的康复。
(二)用药护理
1、在使用抗凝药时,要仔细观察其不良反应,常见的有恶心、呕吐、头晕、头痛、厌食、腹胀等症状。但是如果出现血压下降,呼吸不规律的时候要及时告诉医生。
2、服用免疫抑制剂和激素类药物的患者,不可自行减量,以免加重病情。外部激素禁忌部位:面部、乳房、腹股沟、腋下、会阴等。
3、要严格遵医嘱正确使用药物,搽药期间注意皮肤损伤的变化,如果发现皮损扩大,应停止涂抹,并报告医生。
(三)术后护理
1、观察伤口是否渗出,渗出的液体,有没有红、肿、热、疼痛,如果出现,要及时向医生报告。
2、做完手术后不能做剧烈的运动,以免伤口破裂和感染。如有异常,要及时通知医生,切勿自行处理。
结语:目前认为,脂质进行性坏死的具体病因还不完全清楚,可能是由于糖尿病.微血管病变所致的血管腔阻塞.免疫性血管炎.癌基因表达异常和遗传因素有关。下肢逐渐进行性坏死通常表现为小腿前部呈*红色或紫红色斑块,边界清楚而隆起,有瓷釉光泽,中央可见褐色萎缩样凹陷,毛细血管扩张,1/3的病人会出现溃疡,少数病人的患处可恶变为鳞癌。除小腿前部外,部分病人还可出现其他部位皮损。