反复高热、咳嗽，经过抗感染治疗后却始终不见好转，又排除了肿瘤疾病，这种情况下，有经验的医生就要考虑一种名为ANCA相关性血管炎的疾病。医院风湿免疫科主任彭翔介绍，一旦确诊该病，患者要严格遵照医嘱，规划治疗。
以为是肺炎和肾功能衰竭，结果都是血管炎
最近，医院风湿免疫科收治了两位这样的患者。
第一位是40岁女性，因出现反复高热、咳嗽、咳*痰、活动后气喘等症状，到当地诊所就诊，被当作肺炎来治疗。结果接受了7天的抗感染治疗后，症状不但没有减轻，反而越来越严重。
后来，该患者来到医院风湿免疫科就诊，经检查，胸部CT提示有肺实变，血管炎抗体阳性，最后诊断为ANCA相关性血管炎－血管炎肺损伤。患者接受糖皮质激素、免疫抑制剂、丙种球蛋白等治疗后，发热、咳嗽、咳痰症状消失，复查胸部CT实变病灶完全吸收，没多久就出院了。
第二位是56岁男性，因发热、咳嗽、下肢水肿、少尿5天住院，既往体健。入院查血肌酐umol/L，有高血钾，提示急性肾功能衰竭，需要血液透析治疗。入院后检查该患者的血管炎抗体，也是阳性，于是诊断为ANCA相关性血管炎－血管炎肾损伤。患者接受持续性血液净化、激素冲击、环磷酰胺冲击等治疗后，肾功能逐渐恢复，血肌酐逐渐下降，尿量逐渐增多，病情好转，脱离血液透析治疗。
发病累及多系统，容易被误诊
那么，什么是ANCA相关性血管炎呢？为什么能造成这么严重的病情？
彭翔介绍，ANCA是指抗中性粒细胞胞浆抗体，它是人体免疫细胞功能紊乱产生的可攻击、破坏自身细胞的抗体，其特征在于炎症细胞浸润导致血管坏死，主要累及小血管。ANCA相关性血管炎是一类由遗传、环境及免疫等诸多因素共同作用所致的系统性自身免疫性疾病，这种疾病主要分为三类：显微镜下血管炎、肉芽肿性多血管炎、嗜酸性肉芽肿性多血管炎。
“由于血管分布在人体全身各处，因此ANCA相关性血管炎发病时，病灶在不同地方，症状也不相同，目前最常见的是累及肺部和肾脏。”彭翔说，这种疾病一般症状为发热、乏力、厌食、游走性关节痛和体重减轻，肺部受累时会出现咳嗽、咳血、呼吸困难，肾脏受累时会出现肾功能不全、血尿、蛋白尿、下肢水肿、肾性高血压等。
此外，有些患者鼻部会出现流鼻涕、鼻窦炎、鼻粘膜溃疡、鞍鼻、鼻骨破坏等，有些患者小腿出现紫癜、斑丘疹等，还有的患者神经系统受累，会导致外周或中枢神经受损等。
“基于ANCA相关性血管炎有上述多系统表现，患者第一时间就诊时往往会选择其他科室，容易被误诊为其他疾病。”彭翔说，ANCA相关性血管炎属风湿免疫科病种，需风湿免疫科专科医生指导专科用药、方法，如糖皮质激素、免疫抑制剂、丙种球蛋白、生物制剂、持续性血液净化等等。
彭翔提醒，患者一旦确诊为ANCA相关性血管炎，需要终身监测治疗，因此一定要严格遵照医嘱，不可随意停药，避免因不规划治疗导致病情恶化。