导语：结节性多动脉炎最常见于中年人，发病年龄多在50岁，但也可以发生于任何年龄段。节性多动脉炎结在临床上比较罕见，它是累及中等大小动脉的炎症，任何器官都可能累及，但通常不包括肺部。结节性多动脉炎既可逐渐进展，也可迅速恶化并致命。患者发病症状多样化，主要取决于受累器官情况。想要确诊节性多动脉炎的话，可以受累器官进行活检或血管动脉造影。
01结节性动脉炎会影响到患者多个器官，受累器官不同，患者的症状表现也不同
1、病理生理
肌性动脉节段性、透壁坏死性炎症为本病特征性改变，病变多发生于血管分叉部位。不像其他血管炎疾病，PAN不累及毛细血管后小静脉或静脉。在不同发展阶段及愈合期的病变可同时出现。早期病变有多形核白细胞，偶尔也有嗜酸性li细胞；后期还可以见到淋巴细胞和浆细胞。
一般不发生肉芽肿性炎症。内膜增生伴有继发性血栓形成和血管闭塞可导致器官和组织梗死。肌性血管壁变薄可引起小动脉瘤和动脉破裂。愈合时可致外膜形成结节状纤维化。
肾脏、皮肤、外周神经、关节、肌肉和消化道是最常见的受累器官。其次为肝脏和心脏。肾脏缺血和梗死亦可见，但是肾小球肾炎并不是PAN的特征。紫癜（通常由于小血管炎）不是PAN的特征。
2、症状
发病早期症状是轻微的，但在数月之内可迅速恶化并致命，或类似于一种慢性消耗性疾病而缓慢发展。任何器官或同时多个器官可受累。但是，通常肺脏不受影响。受累器官的类型和严重程度决定了本病的症状。有时，仅一个器官（如肠道）或一根神经受累。起初，患者通常会感到全身不适和疲倦，以及发烧。逐渐地，患者出现食欲下降和体重下降。盗汗和全身无力是常见症状。
当某一器官的供血动脉受到损伤时，器官因供血不足而不能正常工作，此时会出现其他症状。因此，该病的症状取决于受累器官的状态。关节受到影响时，患者会有肌肉疼痛、压痛和无力；关节痛（常见）和关节发炎（关节炎）。肾受到影响时，患者会出现高血压、血尿，还可能出现肾衰竭伴血液中*性物质的积聚和少尿。消化道受到影响时，患者可能会有严重腹痛、血性腹泻、恶心、呕吐、肠穿孔等症状。
有时候，器官的损伤不可逆，还会导致器官丧失部分或全部功能。另外，脆弱的动脉可能破裂，导致内出血。其次，在治疗炎症后，心脏病发作等问题可能在很久之后才出现。
02确诊结节性动脉炎需要做哪些检查呢？临床上用于确诊结节性动脉炎的手段还是比较多的，常用的有以下几种
1、症状诊断
结节性多动脉炎的诊断难度比较大。结合患者的症状和血液化验结果，医生应该想到结节性多动脉炎。例如，当一个健康的中年人出现无其他原因的发烧和某种形式的神经损伤（如抬脚和弯腰困难）、皮肤溃疡、腹部和四肢疼痛、关节或肌肉疼、或快速发生高血压等，此时医生应当想到此病的可能性。
2、X线检查
为确诊结节性多动脉炎，医生可取一小块受累器官的样本，并在显微镜下进行检查（活检）或对血管进行X射线检查（动脉造影）。动脉造影是向血管内注射一种可在X光上显影的染料（不透X光的染料），然后对血管进行成像。有时可以进行磁共振血管造影检查，以检查受累动脉壁的不规则性，例如变窄和扩张（动脉瘤）。但是，磁共振血管造影比血管造影更难确定诊断。
3、肌电图
医生可进行肌电图和神经传导试验来帮助选择肌肉或神经活检区域。缺乏临床症状或表现轻微时，肌电图与神经传导测定可有助于选择肌肉或神经的活检取材部位。如果皮肤损害都存在，则应做包括深部真皮和皮下脂肪组织的外科皮肤活检。（取自表皮和真皮浅层的皮肤穿刺活检可能遗漏PAN的病变皮肤。）应提倡做睾丸活检，因为镜下损害在此处多见，但如无睾丸的症状或有其他可疑部位可做活检时应避免对睾丸活检。同时，男性患者可能不愿行睾丸活检。
4、实验室检查
实验室检查是非特异性的。最常见的异常改变为白细胞升高至～/μL、蛋白尿和镜下血尿。此外，患者常有血小板增多、ESR显著加快、失血或肾衰导致的贫血、低蛋白血症与血清免疫球蛋白升高。ALT以及AST常见轻度的升高。应进行乙肝和丙肝检查。由于肾小球肾炎不是PAN的特征，因此在尿分析中RBC管型并不明显。
其他检查（如抗中性粒细胞胞浆抗体[ANCA]、类风湿因子、抗环瓜氨酸多肽抗体[抗CCP]、抗核抗体[ANA]、补体C3和C4水平、冷球蛋白水平、核抗原以及核抗原可提取物抗体比如抗Smith、抗Ro/SSA、抗La/SSB和抗RNP）的检测对于鉴别其他结缔组织疾病是有必要的，例如RA、SLE或干燥综合征。
03药物可用于治疗结节性多动脉炎，药物的选择需根据治疗宗旨，及患者病情而定
1、治疗原则
结节性多动脉炎的治疗旨在防止损害的进展，但已经造成的损伤通常不能逆转，治疗视病情严重程度而定，凡诱发疾病的药物应当停用。
2、治疗手段
（1）皮质类固醇
大剂量皮质类固醇（如强的松）可以阻止疾病恶化并缓解患者症状。治疗的目的是达到症状缓解。由于患者长期需要服用皮质类固醇并这类的长期服用能引起明显的副作用，因此当症状缓解时，剂量必须减少。
（2）免疫抑制剂
如果皮质类固醇不能充分减轻炎症，可联合使用免疫抑制药物（免疫抑制剂），如环磷酰胺。长时间服用皮质类固醇或其他免疫抑制剂会降低身体的抗感染能力。所以，接受这些治疗的患者具有更高的感染风险，如不及时发现和治疗，可能会很严重或致命。
（3）其他药物
为防止内脏器官损害，抗高血压药物经常被使用；患有乙型肝炎的人可以使用皮质类固醇和抗病*药治疗；患有丙型肝炎和结节性多动脉炎的人可以使用抗病*药物，有时还可以使用皮质类固醇。
3、预后
如不进行治疗，结节性多动脉炎患者的5年存活率低于15%。如果进行治疗，结节性多动脉炎患者的5年存活率可超过80%。肾脏、消化道、脑或神经受累的患者预后较差。
结语：结节性多动脉炎的病因不明，但某些药物或病*（如乙型肝炎病*或极少数情况下的丙型肝炎病*）似乎会诱发本病，但多数情况下找不到诱因。约有20%的结节性多动脉炎患者存在乙肝或丙肝。肾脏、皮肤、神经、关节、肌肉和消化道是最常受累的器官肝脏和心脏也经常受累。在治疗方面，药物治疗是主要的治疗手段，药物的选择应根据治疗宗旨及患者的病情轻重而定。